Болезнь Бехчета: симптомы, диагностика и лечение

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины.

Осложнения болезни Бехчета

При поражении сердца возможны инфаркты и нарушения сердечного ритма.

Рецидивирующие венозные тромбозы в конечностях приводят к застойным явлениям. Артериальные тромбозы вызывают острое нарушение кровотока. Очень опасен разрыв аневризм (мешотчатых расширений) артерий, так как может вызывать летальный исход.

Читайте также:  Лечение после гистероскопии матки

Язвы кишечника могут закончиться перфорацией стенки кишки и развитием перитонита. Опасным осложнением при поражении ЦНС является тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки. При патологии глаз развивается нарушение зрения вплоть до полной слепоты [2] [8] [9] [10] .

поражение кожи 1 балл;.

осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, необработанный увеит может привести к уменьшению зрения или даже к слепоте. Люди с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета должны регулярно посещать глазного врача (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Офтальмолог может выявить признаки воспаления в ваших глазах.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей старческое слабоумие , забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

  1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
  2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
  3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
  4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
  5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
  6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
  7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
  8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Появляются в любом отделе, часто образуют скопления.

Диагностика болезни Бехчета

Как правило, наличия любых двух из трех клю­чевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области поло­вых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то со­мнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.

Читайте также:  Омепразол ОБЛ: инструкция по применению капсул

Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и че­рез 24-48 часов смотрят на это место. Если в обла­сти введения иглы сфор­мировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.

Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото.

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Больным проводят рентгенографию суставов, которая при болезни Бехчета не обнаруживает каких-либо деструктивных изменений – этот фактор играет очень большую роль в дифференциальной диагностике.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.

Больным проводят рентгенографию суставов, которая при болезни Бехчета не обнаруживает каких-либо деструктивных изменений этот фактор играет очень большую роль в дифференциальной диагностике.

Патофизиология

Патогенез неизвестен. Присутствует нейтрофильная гиперактивность, однако непонятно, является ли это состояние первичным или вторичным к цитокин-обусловленной активации. Также на основании ретроспективных групповых исследований были найдены определенные доказательства, что существуют различные типы презентации болезни, и каждый тип может иметь свой патогенез.

Дополнительные клинические проявления могут вовлекать разные системы органов, включая глаза, ЖКТ, сосудистую систему, легкие и ЦНС.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета (болезнь Бехчета) относится к группе системных васкулитов, проявляется изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, полости рта, глаз, кожных покровов (а позже – внутренних органов и суставов), вызванных сосудистой патологией.

Болезнь распространена повсеместно, однако наиболее высоки показатели заболеваемости в Японии, странах Средиземноморья и Ближнего Востока. В большей степени ей подвержены мужчины; дебютирует она обычно в 20–40 лет.

Болезнь Адамантиадиса Бехчета.

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Считается, что синдром Бехчета вызывается аутоиммунной реакцией (иммунная система организма, чья нормальная функция – защищать организм от вредных посторонних агентов и воздействий, по ошибке атакует некоторые собственные ткани и органы). «Атака», которую иммунная система выполняет против организма, называется аутоиммунным ответом. Это вызывает воспалительный процесс в пораженных тканях и органах.

Предполагается, что некоторые люди генетически предрасположены к этому типу реакции иммунной системы, т. е. к факторам, которые могут стимулировать и провоцировать аутоиммунную атаку. Также в этом подозреваются некоторые вирусы и бактерии. Известно, что люди с распространенными стрептококковыми инфекциями более склонны к развитию синдрома Бехчета.

Болезнь не заразна, т. е. не может быть передана от человека к человеку.

Воспаление среднего слоя глазной ткани называется увеитом и наблюдается более чем у половины пациентов, страдающих синдромом Бехчета.

Болезнь Бехчета – симптомы

В дальнейшем, присоединяются язвенные поражения слизистых половых органов. При прогрессировании заболевания увеличивается обширность язв, они могут инфицироваться, нагнаиваться и оставлять после себя глубокие рубцы.

Читайте также:  Гаптеновая иммунная тромбоцитопения

Также пациенты жалуются на:

  • снижение зрения,
  • рези, боли и жжение в глазах,
  • появление тумана перед глазами,
  • головные боли.

У многих больных отмечается симптом утренней скованности в суставах и их симметричная припухлость. На коже возможно появление узловатой эритемы, акнеподобной сыпи, псевдофолликулитов или гнойничковых высыпаний.

Может отмечаться волнообразная лихорадка, снижение массы тела при нормальном питании. При развитии язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, отмечаются кровавые поносы.

В диагностике заболевания важную роль играет и сбор анамнеза.

Несмотря на то, что полный комплекс симптомов обычно отмечается после сорока лет, уже с детского возраста у пациентов отмечаются частые афтозные стоматиты, периодические зрительные нарушения, судорожные приступы, головные боли, расстройства стула, периодически появляющиеся прожилки крови после дефекации. Мужчины могут жаловаться на рецидивирующие отеки мошонки.

неспецифические артерииты, миокардиты, перикардиты;.

Лечение болезни Бехчета: основные принципы

Болезнь Бехчета относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому целью врачей является не полное избавление от недуга, а увеличение продолжительности и улучшение качества жизни пациента, достижение ремиссии, снижение частоты обострений, предотвращение развития тяжелых осложнений.

Лечебные мероприятия при болезни Бехчета проводятся как в стационаре, так и амбулаторно. Показанием к госпитализации является необходимость диагностики и уточнения диагноза, а также обострение недуга и появление осложнений.

В основе лечения рассматриваемой патологии лежит медикаментозная терапия, но в зависимости от клинической ситуации могут применяться и другие методы лечения. Ввиду одновременного поражения недугом многих органов и систем, врачи разных специальностей постоянно взаимодействуют между собой и выбирают приоритетное направление в лечебном процессе. Например, если поражены крупные сосуды, все усилия направляются на то, чтобы не допустить развитие тромбоза или аневризмы. При появлении неврологических проблем больного интенсивно лечат в неврологическом отделении. Точно также обстоит дело с глазными, легочными и кишечно-желудочными проявлениями болезни Бехчета. То есть никто не делает упор на язвенном стоматите, если у пациента кровохаркание, желудочно-кишечное кровотечение или есть угроза разрыва аневризмы аорты.

Лечебные мероприятия при болезни Бехчета проводятся как в стационаре, так и амбулаторно.

Профилактика

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.

Прогноз при болезни Бехчета.

Артриты и артралгии

Почти в половине случаев болезнь Бехчета поражает суставы, преимущественно крупные. Артрит может развиваться в любой период заболевания и имеет все характерные признаки воспаления – боль, припухлость и покраснение над пораженным сочленением. Обычно наблюдается острый или подострый синовит, при котором воспаляется вся оболочка сустава, и в суставной полости скапливается жидкость.

Болезненность и скованность беспокоят пациентов в течение нескольких дней, а затем постепенно проходят. Разрушения хрящевых и внутрисуставных тканей не происходит, патологический процесс имеет обратимый характер.

Периодические боли, артралгии, могут возникать сразу в нескольких суставах, но воспалительный симптомокомплекс при этом отсутствует, никаких патологических изменений не наблюдается.

В отличие от последней, узелки локализуются на верхних конечностях и иногда изъязвляются.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: