Коарктация аорты и ее лечение

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

• аневризмы с последующим её разрывом;
• кровоизлияния в головной мозг;
• расслоения сосудов головы и шеи;
• ишемического или геморрагического инсульта;
• инфекционного или септического эндокардита;
• сердечной недостаточности.

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

• ишемию спинного мозга;
• тромбоз прооперированных участков аорты;
• разрыв анастомоза;
• рекоарктацию аорты;
• гангрену левой руки.

тромбоз прооперированных участков аорты;.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

• Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
• Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
• Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Коарктация аорты с сужением в перешейке.

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте – дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях при наличии септальных дефектов сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

• Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
• Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
• Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
• Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
• Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
• Судороги.
• Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
• Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
• Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
• Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

По типу брадикардии.

Симптомы

У коарктации аорты следующие симптомы:

• головная боль, мигрень;
• слабость (иногда нарастающая), повышенная утомляемость;
• головокружение;
• «шум» в ушах;
• бледная кожа;
• судороги в конечностях;
• холодные стопы — часто замерзают ноги;
• боль в груди и животе;
• обмороки;
• онемение конечностей;
• боль в икроножных мышцах;
• хромота;
• тяжесть в голове;
• ощущение, что сердце «не так» работает: перебои в сердцебиении, учащённый ритм;
• одышка, кашель;
• повышенное артериальное давление появляется даже при умеренных физических нагрузках;
• ухудшение памяти, быстрая утомляемость;
• ухудшение зрения и слуха;
• кровотечения из носа;
• верхняя половина туловища (грудь, руки, плечи, голова) развивается лучше и быстрее, чем нижняя (таз, ноги).

Признаки коарктации аорты различаются в зависимости от стадии и классификации патологии, возраста и пола пациента, сопутствующих заболеваний. Например, у детей 5 – 14 лет наблюдаются только слабость, одышка и головные боли. А вот в подростковом возрасте развивается сердечная недостаточность. У неё более выраженная симптоматика: кровотечения из носа, обмороки, аритмия, онемение кожи, хромота. Некоторые описанные симптомы свойственны и для других недугов. Для постановки диагноза нужно полное обследование.

Спрашивают, были ли заболевания сердца или сердечно-сосудистой системы у кого-то из родственников.

Клиническая картина

Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.

При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.

Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.

При неблагоприятном течении появляются:

• головные боли;
• головокружение;
• боли в области сердца;
• повышенная утомляемость;
• боли, слабость и судороги в ногах;
• постоянное замерзание стоп;
• у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.

на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке подключичных;.

Коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Коарктация аорты – это ограниченное сужение просвета аорты, которое приводит к гипертензии сосудов верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Симптомы коарктации аорты варьируют в зависимости от степени сужения и его протяженности – от головной боли, боли в области грудной клетки, холодных конечностей, слабости и хромоты до фульминантной сердечной недостаточности и шока. Мягкий шум можно услышать над местом сужения. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или КТ или МР-ангиографии. Лечение коарктации аорты – баллонная ангиопластика со стентированием или хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Коарктация аорты составляет 8-10 % среди всех врожденных пороков сердца. Она отмечается у 10-20 % пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1.

Коарктация аорты обычно развивается в проксимальном отделе грудной аорты непосредственно под местом отхождения подключичной артерии. Редко происходит коарктация брюшной аорты. Коарктация может быть изолированным пороком либо сочетаться с другими врожденными аномалиями (например, бикуспидальный клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты, открытый артериальный проток, аномалии митрального клапана, аневризмы головного мозга).

Физиологические последствия включают увеличение нагрузки давлением на левый желудочек, гипертрофию левого желудочка, гиперперфузию верхней половины тела, в том числе головной мозг, и гипоперфузию органов брюшной полости и нижних конечностей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Лечение заболевания

В некоторых случаях врачи могут предоставить показания для оперативного вмешательства при врожденной коарктации аорты. Если разница в систолическом давлении в ногах и руках превышает отметку 50 мм ртутного столбика, то необходима операция. У новорожденных детей и детей до года оперативное вмешательство может понадобиться в случае выраженной артериальной гипертензии. Если все симптомы не ярко выражены, то врачи могут посоветовать немного потянуть с оперативным вмешательством, и перенести операцию на другой возраст.

Сегодня были разработаны и представлены новые методы, которые широко используются и практикуются во многих клиниках. К ним относятся:

• резекция коарктации аорты с наложенными соустьями,
• пластика аорты с применением сосудистых протезов,
• аортопластика,
• шунтирование патологических суженных участков аорты,
• баллонная ангиопластика.

Популярный и наиболее используемый способ лечения – это аортопластика. Она подразумевает под собой использование собственного биологического материала. У пациента берется материал для операции по пересадке в левой подключичной артерии.

У пациента берется материал для операции по пересадке в левой подключичной артерии.

Содержание

• 1 Классификация
• 2 Патогенетические механизмы нарушения кровообращения
• 3 Клиническая картина
• 4 Диагноз
• 5 Лечение
• 6 Прогноз

Артериальная гипертензия сопровождается увеличением массы циркулирующей крови и минутного объема сердца, резко увеличена работа левого желудочка.

Основные проявления коарктации аорты

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

• обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения — распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
• обусловленные усилением работы сердца — боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
• обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела — судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела — мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали: в над- и подключичной ямках, межрёберных промежутках, между лопатками. Кроме того, над вышеназванными участками прослушивается систолический шум.

Исследование сердца: аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст. Если стеноз располагается выше отхождения левой подключичной артерии — то между правой и левой рукой цифры давления будут отличаться.

Аортография позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

– Профессиональные медицинские справочники

измерение давления на верхних и нижних конечностях наличие градиента более 20мм.

Методы лечения

Единственный способ лечения коарктации аорты – хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия не принесет сколько-нибудь значимых результатов. Во избежание осложнений, операцию лучше всего проводить до 5-летнего возраста.

В настоящее время для хирургического вмешательства имеются три конкретных показания:

Значительная коарктация или рекоарктация аорты при длительной гипертонии с симптомами или без них;

Гемодинамически значимый аортальный стеноз;

Детям операцию назначают при высокой вероятности развития легочной гипертензии или сердечной недостаточности, взрослым – при большой разнице между артериальным давлением в нижних и верхних конечностях (более 50 мм.рт.ст).

Существует несколько вариантов оперативного вмешательства:

Эхокардиография 2-мерная эхокардиография, импульсный допплер и картирование цветового потока для пожилых больных поверхностной эхокардиографии может быть недостаточной, и может потребоваться магнитно-резонансная томография МРТ , чреспищеводная эхокардиография или катетеризация сердца с ангиограммой;.

Симптомы коарктации аорты

Симптомы коарктации аорты зависят от количества крови, которая может пройти через суженный отрезок главной артерии за определенное время. Усугубить ситуацию могут дополнительные дефекты со стороны сердечнососудистой системы.

Коарктация аорты у детей в 50% случаев отмечается уже с самого рождения. В остальных случаях симптомы коарктации аорты возникают в подростковом возрасте.

Симптомами коарктации аорты являются:

• обморок и головокружения;

• боли в грудной клетке;

• постоянно холодные стопы и ноги;

• кровотечения из носа;

• судороги в ногах при физических нагрузках;

• гипертензия (высокое кровяное давление) во время физических нагрузок;

• быстрая утомляемость при упражнениях;

• отставания в развитии.

Иногда симптомы могут полностью отсутствовать.

Диагностика коарктации аорты.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов.

Из-за чего она развивается?

Причина возникновения этой аномалии пока окончательно не ясна.

Называют следующие ключевые факторы:

• наследственность;
• генетические мутации – в частности, у больных синдромом Шерешевского-Тернера (отсутствие одной из двух половых хромосом) коарктация аорты фиксируется в 10% случаев;
• неблагоприятные факторы в период беременности (особенно в первые 3 месяца, когда формируются основные кровеносные сосуды): плохая экология, прием лекарственных средств, пагубно влияющих на развитие плода (тератогены), вредные привычки матери – курение, алкоголь, наркотики, инфекционные болезни – корь, краснуха, скарлатина;
• также фактором риска является мужской пол, у мужчин аномалия фиксируется в 2-4 раза чаще.

сильная потливость;.