Идиопатический фиброзирующий альвеолит – Диагностика

Информация

Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM,MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА проводится комплексная. Сюда входят следующие процедуры:

• Сбор анамнеза: имелись ли в роду люди, болеющие данным заболеванием?
• Сбор жалоб: какие симптомы беспокоят пациента?
• Осмотр кожи, грудной клетки, прослушивание фонендоскопом легких;
• Рентгенография;
• Анализ мокроты;
• Компьютерная томография;
• Спирометрия – обследование внешнего дыхания;
• Бодиплетизмография – оценивание внешнего дыхания;
• Бронхоскопия – обследование бронхов при помощи вводимого аппарата вовнутрь;
• Биопсия – исследование кусочка ткани на клеточном уровне;
• Посещение терапевта.

перейти наверх

Бронхорасширяющие средства, чтобы устранить одышку;.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы фиброзирующего альвеолита
• Осложнения
• Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
• Лечение фиброзирующего альвеолита
  • Немедикаментозная терапия
  • Фармакотерапия
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения.

Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

• непродуктивный кашель;
• боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
• выраженная общая слабость;
• похудение;
• повышение температуры тела;
• боли в суставах и мышцах;
• характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
• синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

• отеки;
• набухание вен шеи;
• диффузный цианоз;
• кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

непродуктивный кашель;.

Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Развитие этой болезни характеризуется тремя процессами, которые взаимосвязаны. Это интерстициальный отек, воспаление (собственно альвеолит) и фиброз. Соответственно, изменения в структуре легких будут проходить в несколько этапов, которые характерны для трех основных стадий заболевания. Эти изменения можно описать так:

1. отек соединительных (интерстициальных) тканей в легких, а также слизистых оболочек легочных альвеол (концевых частей, которые по форме напоминают пузырьки);

2. возникновение, а также развитие воспалительного процесса в самих альвеолах, интерстиции;

3. фиброзный процесс, при котором происходит замена ткани интерстициальной на соединительную, а также разрушения альвеол, являющиеся необратимыми.

Этим процессам соответствуют выделенные стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

• Острая. Именно в это время происходит появление отеков. Начинает поражаться эпителий, альвеолы, далее возникает отек. Кроме того, формируются так называемые гиалиново-мембранные комплексы. Эти образования не позволяют альвеолярным тканям в процессе дыхания расширяться. В острой стадии, которая является первой, возможен регресс болезни или переход его в пневмонию.

• Хроническая. В этот период происходит развитие болезни и усугубление происходящих патологических процессов. В альвеолах откладывается коллаген, который является основной составляющей соединительной ткани. Возникают обширные фиброзные повреждения по всему органу.

• Терминальная. Эта стадия характерна полной заменой альвеол и капиллярных сетей фиброзной, то есть соединительной тканью. Формируются полостные расширения. Структура легких в это время напоминает формой пчелиные соты.

Все это приводит к сильнейшей дыхательной недостаточности, расстройствам газообмена и, в конечном итоге, к летальному исходу.

Несмотря на отсутствие приступов удушья, большинство пациентов не могут сделать глубокий вдох.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: причины и механизм развития

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Предполагается роль вирусных и иммунных факторов в его развитии.
Основные патологические процессы развиваются в легочной ткани на уровне аэрогематического барьера, разделяющего воздух альвеол и кровь в капиллярах. Именно там по непонятной причине накапливаются иммунокомпетентные клетки, которые выделяют химические вещества – медиаторы повреждения. На поздних стадиях идиопатического фиброзирующего альвеолита активируются клетки, выделяющие факторы роста соединительной ткани.
В ткани между альвеолой и капилляром разрастается соединительная ткань, кислород все хуже проникает из воздуха в кровь. Развивается пневмофиброз. В итоге болезни в результате гипоксии появляются изменения и эпителия, выстилающего альвеолы. Поэтому у каждого десятого больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом развивается рак легкого.

Фиброзирующий альвеолит чаще встречается у людей старше 50 лет, у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин.

Лечение

Терапия при ИФА ведется по нескольким направлениям:

Устранений воспалений. Врачи назначают цитостатики, антиоксиданты и глюкокостероидные гормональные препараты.

Предотвращение роста соединительной ткани. Антифиброзная терапия исключает дальнейшее разрастание ткани в легких.

Восстановление дефицита кислорода. Пациент посещает сеансы кислородотерапии.

Разжижение крови. Антикоагулянты нормализуют показатель свертываемость крови.

Борьба с одышкой. Бронхолитические препараты расширяют бронхи, предотвращают спазм.

ГЭРБ. Цель процедуры – избежать попадания содержимого желудка в бронхолегочную систему. Нижний пищеводный сфинктер слишком слаб, чтобы самостоятельно предотвратить это явление. Совместно с ИФА оно способно усугубить ситуацию.

В некоторых случаях единственный способ восстановить функциональность легких – провести трансплантацию органа.

Предотвращение роста соединительной ткани.

Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии

Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.

При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:

• ретикулярные уплотнения виде утолщения междольковых и внутридольковых перегородок, локализующиеся главным образом субплеврально, в периферических и нижних отделах легких
• изменения по типу сотового легкого (honeycombing) – множественные тонкостенные кисты на фоне ретикулярных изменений
• тракционные брохоэктазы – расширения крупных бронхов
• уплотнения по типу матового стекла (ground-glass opacities), соответствующие интерстициальному отеку
• постепенное уменьшение объема легких

В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита паттерн обычной интерстициальной пневмонии.

Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких

• 22 Июня, 2018
• Пульмонология
• Гапонова Алина

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к категории спорных заболеваний. Это происходит потому, что врачи не могут прийти к согласию относительно причин его возникновения. Существует несколько гипотез относительно развития данного патологического процесса в легких, но ни одна из них на сегодняшний день не подтверждена на сто процентов. Людям с таким диагнозом остается надеяться на чудеса науки, которые помогу выяснить, что с ними происходит и как это вылечить.

Гапонова Алина.

Лечение

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита успешно протекает в первые три месяца развития болезни, когда легочная ткань еще относительно сохранна и не подверглась в значительной степени фиброзным изменениям.

В связи с аутоиммунной природой заболевания, в лечении используются препараты из групп глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, начиная с больших доз и постепенно снижая их. Лечение ИФА не подразумевает применение антибиотиков, т.к. природа болезни не бактериологического характера.

Глюкокортикоиды – это группа противовоспалительных препаратов, которые приостанавливают патологический процесс в легких и позволяют добиться длительной ремиссии болезни. Кроме того, в комплексе лечения применяют антифиброзные препараты, препятствующие перерождению альвеолярной ткани легких в соединительную.

Облегчить состояние пациента позволяют бронхолитические препараты, снимающие спазм бронхов и временно устраняющие одышку, а также антикоагулянты – препараты, улучшающие реологические свойства крови и нормализующие давление и тахикардию.

Если течение заболевания острое, назначают также процедуру плазмафереза – своеобразной замены или очистки плазмы крови. Тем не менее, достоверных данных об эффективности такой процедуры на данный момент нет (ввиду малого количества пациентов с этим заболеванием) и ее применение основывается исключительно на теоретических выкладках.

Радикальным методом лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита является трансплантация пораженного легкого (одного или двух). Этот метод применяют при наличии подходящего донора, если пациент испытывает значительные затруднения в дыхании, остановку дыхания, а жизненный объем его легких снижается более чем на 30%. Трансплантация не всегда оказывается возможной по ряду причин, однако в случае успешно проведенной операции продолжительность жизни значительно возрастает более чем у половины всех пациентов.

Прогноз и рекомендации для пациентов с ИФА.

Особенности заболевания

Сначала возникают воспалительные процессы в легочных альвеолах – дыхательных пузырьках, основная функция которых газообмен. Затем воспаление переходит и на соединительную ткань. Развивается фиброз – уплотнение тканей легких и замещение ее соединительными тканями. При этом дышать становится все труднее.

Заболевание возможно в любом возрасте, однако чаще возникает у пожилых. Женщины болеют реже, чем мужчины. Фиброзирующий альвеолит очень плохо поддается лечению и приводит к летальному исходу. В лучшем случае можно добиться стойкой ремиссии, тем самым продляя жизнь пациента и улучшая ее качество.

В некоторых случаях заболевание регрессирует. Если же терапия не приносит результатов (либо вообще не проводится), человек в среднем живет пять лет с момента начала заболевания.

Особенно это опасно потому, что продолжительное время фиброзирующий альвеолит протекает почти бессимптомно. Первым делом появляется одышка, но больные могут не придавать ей значения, списывая все на возраст, физические нагрузки. Однако чем раньше приступить к лечению, тем больше шансов на благоприятный исход.

Но это не значит, что патология возникнет обязательно, если в роду были такие случаи.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Описание Идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или медленное удушье

Это заболевание принадлежит к так называемым интерстициальным патологическим процессам, протекающим в легочной ткани. Для дальнейшего понятного изложения материала просто и наглядно расскажем, что такое интерстиций, и «с чем его едят».

Интерстициальная ткань, или «рабочий сцены»

Известно, что человек дышит легкими. Они нужны для того, чтобы осуществлять собственно клеточное, то есть тканевое дыхание. Для процессов жизнедеятельности нам нужен кислород, который кровь, как транспортная ткань, и доставляет повсюду. После отдачи молекулы кислорода, белок-переносчик в комплексе с железом (гемоглобин), получает «обратный товар» — углекислый газ, который в легких обменивается на кислород.

Поскольку всем клеткам организма постоянно требуется кислород, то наши лёгкие работают, «не покладая рук», и днем и ночью. Газообмен происходит в альвеолах, или структурно – функциональных единицах легочной ткани. Если говорить приблизительно, то наши легкие напоминают большие губки из огромного количества розовых тонкостенных пузырьков.

• Именно в стенках этих пузырьков с одной стороны проходит ток вдыхаемого воздуха, а с другой стороны полупроницаемой мембраны протекает кровь, которая насыщается кислородом и отдает углекислоту в выдыхаемый воздух.

Площадь альвеол очень велика: если расправить лёгкие человека в одну большую поверхность, то она примерно будет равняться площади баскетбольной площадки.

Но ведь любая функционирующая ткань должна быть структурно организована, то есть иметь скелет. Представьте, что в огромном церковном органе есть сотни и тысячи труб, клапанов, меха для подачи воздуха, мануалы, регистры, сложная система тяг, вентилей и рычагов — но нет опорных лесов, на которых укреплена вся конструкция. В таком случае, это уже не король музыкальных инструментов, а просто склад запчастей.

Поэтому везде, будь то легкое, печень, или селезенка – есть функционирующая ткань, или паренхима, и ее опорный каркас – строма. Иногда опорную ткань называют интерстициальной, или межуточной, потому, что она находится между функционирующими клетками, поддерживая их в пространстве.

• Именно в интерстициальной ткани проходят сосуды, вегетативные нервы (где надо), организованы лимфатические капилляры. Одним словом, интерстиций – это то внутреннее «хозяйство» любого органа, которое можно «не показывать гостям».

Раньше считалось, что соединительная опорная ткань не принимает никакого активного участия в работе органа, и ее функция везде одинакова. Но затем выяснилось, что в интерстиции происходят сложные процессы, опорная ткань может принимать участие в иммунных процессах, реагировать на заболевания в самом органе.

Наконец, интерстиций может разрастаться, утолщаться, причём в ущерб рабочей ткани. Этот процесс именуется склерозом, или фиброзом. Иногда этот процесс именуется циррозом, от латинского слова cirrus – сеть, поскольку строма имеет часто сетчатое, дольковое строение. Так возникают диагнозы цирроза печени и легкого.

Теперь мы вплотную подошли к объяснению темы нашей статьи. Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит легких?

Быстрый переход по странице

Они нужны для того, чтобы осуществлять собственно клеточное, то есть тканевое дыхание.

Общее описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких) — это патологическое состояние не вполне установленной причины, при котором в ткани легочного интерстиция прогрессирует фиброз, что сопровождается неуклонным нарастанием дыхательной недостаточности.

Этому недугу подвержены люди любого возраста, тем не менее, чаще его диагностируют у лиц зрелого возраста. Женщины болеют в 2 раза чаще. Замечена тенденция к преобладанию в клинической картине заболевания рецидивирующих и хронических форм, в то время как ее острые формы стали более редкими. Является установленным фактом, что больные живут в среднем пять лет с момента установления диагноза. Замечено, что за последние годы количество больных данным заболеванием возросло, однако специалисты склонны объяснять это значительно возросшими за последнее время диагностическими возможностями медицины.

Заболевание является следствием иммунной агрессии против собственных клеток, находящихся в соединительной ткани легких. Инициация аутоагрессии запускается токсическим действием патогенов из числа бактериальной, вирусной флоры, компонентов окружающей среды. Взаимодействие этих составляющих способствует развитию альвеолита и, в дальнейшем, альвеолярно-капиллярного блока, препятствующему нормальному газообмену в легких. Из-за этого кровь в минимальной степени насыщается кислородом и, соответственно, нарастает степень клинической манифестации дыхательной недостаточности.

Отмечается высокое стояние куполов диафрагмы и значительное ограничение их подвижности это считается несомненным рентгенологическим маркером данной патологии.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический лёгочный фиброз является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы идиопатических интерстициальных пневмоний. Клиническую картину в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввёл термин «фиброзирующий альвеолит».Самое первое упоминание о идиопатическом лёгочном фиброзе принадлежит Rindfleisch, описавшему в 1897 г.«кистозный цирроз лёгких» — заболевание, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы и формированием так называемого «сотового лёгкого».

Современная медицина рассматривает идиопатический лёгочный фиброз как специфическую форму хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной лёгкими, которая морфологически характеризуется гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.

Этиология неизвестна.

• «идиопатический фиброзирующий альвеолит»
• «криптогенный фибрози­рующий альвеолит»

Понятия «идиопатический» и «криптогенный», в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

Распространённость заболевания в США составляет у лиц 18-34 лет 4 случая на 100 000 населения и 227,5 случаев на 100 000 населения — у лиц старше 75 лет. В среднем распространённость и заболеваемость в США составляют 42,7 случаев на 100 000 населения и 16,3 случаев на 100 000 в год соответственно.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание у мужчин. Основными жалобами являются одыш­ка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нараста­ние одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, но иногда дебют заболевания выглядит как острое респираторное заболевание. Так как болезнь прогрессирует довольно медлен­но, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью от 1 до 3 лет, и очень редко — менее трёх мес. Частым симптомом является сухой кашель (около 75%). Лихорадка не характерна, также как и кровохарканье, а его появле­ние должно настораживать в плане развития опу­холи лёгких. Другими симпто­мами может быть общая слабость, артралгии (около 20%), миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%).

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца. Снижение массы тела вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет.