Колобома

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота. Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами). Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика колобомы.

Классификация и симптомы

Патология может затрагивать один глаз или оба, поражать одну анатомическую структуру или несколько.

Классификация по возникновению:

врожденная колобома;
приобретенная.

Проявления патологии зависят от локализации дефекта при колобоме. Некоторые – не вызывают никаких симптомов, другие же способны снизить функции органа зрения. Патологию разделяют по тому, какая именно поражена структура:

Колобома хрусталика. На нижней поверхности хрусталика возникает дефект, приводящий к деформации. Измененный хрусталик теряет свою естественную форму. Это нарушает процесс прохождения и преломления лучей, как следствие, зрение становится размытым.

Колобома зрительного нерва. Колобома наряду с диском зрительного нерва (ДЗН) затрагивает хрусталик, что вызывает широкий спектр нарушений. Наиболее выражены косоглазие, нарушения аккомодации, появление слепого пятна (скотомы).
Колобома верхнего или нижнего века. Представляет собой не только косметический дефект, но и способствует повышенной сухости слизистой глаза. Это повышает риск воспалительных процессов, изъязвлений.

Колобома радужки. Визуально выглядит как расщепление радужной оболочки. Дефект, как правило, только косметический. Иногда при большом объеме нарушается светочувствительность глаза, что может привести к ухудшению зрения. Реакция зрачков на свет может быть сохраненной (при врожденной форме) или отсутствовать (при приобретенной форме).

Колобома хориоидеи. Дефект хориоидеи сочетается с другими нарушениями целостности сосудистой оболочки глаза, приводит к деформации глазного яблока. Характерно выпадение участков полей зрения. Появляется «слепое пятно», ограничивающее видимость. При офтальмологическом осмотре на глазном дне видно пятно с голубым или белесоватым оттенком.
Колобома цилиарного тела. Если нарушена структура цилиарного тела, ответственного за аккомодацию, то отмечаются соответствующие нарушения. Т. е. человек испытывает трудности с переведением взгляда, появляются признаки дальнозоркости.
Колобома сетчатки. Нарушение целостности определяется на сетчатой оболочке. При затрагивании фоторецепторной зоны качество зрения резко снижено, нарушено цветовосприятие.

Колобома века и радужки, диагностируются при обычном осмотре глаза.

Симптомы

Данный вид патологии сопровождается сильным дискомфортом . Вызывает выраженный косметический дефект. Нарушается смыкание век, процесс моргания, рост ресниц. При срастании века со слизистой глаз становится невозможным полное смыкание век.

Фото колобомы верхнего века:

Нарушается смыкание век, которое приводит к развитию других офтальмологических заболеваний.

Диагностика колобомы

Диагностику колобомы подбирают в зависимости от разновидности заболевания. Колобома радужной оболочки сопровождается образованием дефекта. По форме он напоминает грушу или замочную скважину. Выявить это нарушение удается путем проведения внешнего осмотра.

При выполнении ультразвуковой биомикроскопии врожденная разновидность заболевания обычно дополняется гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки обладают меньшей длиной и большей шириной, если сравнивать с нормой. Для нарушения характерна нечеткость строения цинновой связки. Это свидетельствует о ее недостаточном развитии. Степень ухудшения зрения зависит от способа визометрии.

При колобоме зрительного нерва показано проведение офтальмоскопии. Эта процедура позволяет выявить небольшое увеличение диаметра пораженной зоны. При этом удается увидеть светлые углубления округлой формы. Они имеют четко выраженные края.

Проведение ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерной томографии дает возможность выявить глубокие дефекты, расположенные на заднем полюсе глазного яблока. Иногда при проведении магнитно-резонансной томографии удается выявить гипоплазию внутричерепной части зрительного нерва.

У пациентов старше 20 лет нередко формируется регматогенная отслойка сетчатки. По мере прогрессирования заболевания у людей с аномальными углублениями в диске зрительного нерва удается выявить симптомы макулярного отека. Это нередко провоцирует разрыв и отслойку сетчатки. Выполнение гистологического исследования помогает обнаружить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

При наличии колобомы сосудистой оболочки офтальмоскопия показывает белое образование, которое имеет фестончатые границы. Обычно нарушение расположено в нижних частях глазного дна. Визометрия помогает определить миопию. Ее степень зависит от области поражения.

При проведении биомикроскопии можно увидеть, что колобома хрусталика имеет вид расщепления. Оно находится в нижнем квадранте. По мере прогрессирования недуга наблюдается серьезная деформация экватора хрусталика.

При проведении биомикроскопии можно увидеть, что колобома хрусталика имеет вид расщепления.

Офтальмологическое заболевание, при котором возникает дефект тканей оболочек глаза в виде расщелины, называется колобомой. Название происходит от древнегреческого слова κολόβωμα – в переводе – «увечье», «отнятая часть».

Существует несколько разновидностей заболевания. Одни из них можно определить на вид. Так, дефект при врожденной колобоме радужки напоминает щель, грушевидное или в виде отверстия для ключа пятно черного цвета, которое как бы стекает вниз от зрачка. Направление отверстия идет обычно в сторону аномалии. Такая щель образовывается из-за отсутствия тканей. Дефекты же при более глубоких поражениях – например, при колобоме зрительного нерва, – увидит только специалист.

В данной статье рассмотрим виды, причины появления и возможные способы лечения колобомы.

злоупотребление беременной алкоголем;.

Колобома глаза

Описание и разновидности
Почему развивается дефект
Характерные признаки и симптомы
Нужно ли лечить
Видео по теме

Колобома глаза – это патология, для которой характерно нарушение целостности структур органов зрения: у человека отсутствует часть радужной оболочки, сетчатки, хрусталика, сосудистой оболочки и других элементов наружной части зрительного аппарата. Чаще встречается врожденная колобома, как правило, параллельно выявляют другие пороки – заячью губу, расщепление твердого неба. При этом на остроту зрения дефект не влияет за редким исключением.

Заболевание может быть и приобретенным. В этом случае факторами, провоцирующими его развитие, становятся травмы, хирургические вмешательства, сильные интоксикации с тяжелыми поражениями структур органов зрения. Сама по себе колобома радужки глаза или других его элементов не представляет угрозы для жизни человека. Он может полноценно учиться, работать, но качество жизни, тем не менее, нарушено – пациенты, особенно детского возраста, страдают от морального дискомфорта и собственной «неполноценности». Лечение заболевания возможно только хирургическим путем. Имеет ли смысл идти на такой шаг, определяет только врач, индивидуально в каждом отдельном случае.

Глаз состоит из нескольких оболочек, поражения при колобоме могут затронуть любую из них или же сразу несколько.

Колобома глаза: фото внешнего вида, причины возникновения способы лечения

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Как самостоятельное заболевание проявляется редко , зачастую проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Колобомой называется дефект оболочек глаза.

Классификация колобом

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Типы колобом человека:

Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.

Читайте также: Мочегонное при давлении

Виды колобом:

Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

Колобомы бывают настолько малы, что заметны только во время осмотра.

Что такое колобома?

Колобомой принято называть отсутствие части ткани. В переводе с греческого это означает пустота или «ничего». Получается, что недоразвитие какой-либо части глаза, дефект ткани в глазном яблоке будет считаться колобомой. Состояние представляет собой участок в глазу, характеризующийся отсутствием привычной для этого отрезка структуры. Некоторые люди приходят в недоумение от колобомы радужки и называют её дырой в зрачке. Но подобное явление встречается не только в радужке, но и в сосудистой оболочке глаза, в зрительном нерве, а также других отделах глаза.

Исходя из того, что колобома – это недоразвитие структурного компонента глазного яблока, причину её возникновения следует искать во внутриутробном развитии человеческого организма. Развитие органа зрения начинается где-то с конца второй недели. Из нервной трубки с обеих сторон появляются бокаловидные образования – это первичный глазной пузырь. На его поверхности появляется утолщение из эктодермы – зачаток хрусталика, который вдавливает стенку пузыря и превращает его в глазной бокал. Поверхностная стенка становится пигментным эпителием, а внутренняя преобразуется в сетчатку.

Края глазного бокала обрастают хрусталик и образуют радужку и ресничный край хориоидеи. Нервные волокна связывают сетчатку с ножкой глазного пузыря и с мозгом. Ножка глазного пузыря впоследствии становится зрительным нервом. Таким образом, становится понятным, что при внутриутробном развитии глазной блок целиком и полностью образуется из промежуточного мозга.

Как и любое заболевание, колобома в глазу может образоваться в силу эндогенных и экзогенных причин. Нервная система очень чувствительна к воздействию различных неблагоприятных факторов. Первый триместр беременности по праву считается самым важным из жизни будущего человека. В это время и происходит недоразвитие любого органа или системы, если будущая мама подвергает себя и малыша воздействию неблагоприятных факторов.

Распространёнными вредностями считаются алкоголь, курение, наркотики. Однако, длительное нахождение беременной женщины в плохо проветриваемых помещениях, постоянное воздействие мобильных телефонов, работа с компьютерами, различные производственные факторы – стиральные порошки у упаковщиц, пластмассы, лаки, краски также могут огорчить непредвиденными «подарками» при рождении. Существует мнение некоторых врачей, что влияние инфекций также приводит к данной патологии. Помимо дефектов врождённых, колобома может образоваться в результате травматического воздействия на глазное яблоко. В данном случае повреждается радужка и цилиарное тело.

Таким образом, становится понятным, что при внутриутробном развитии глазной блок целиком и полностью образуется из промежуточного мозга.

Генетическая мутация

Предрасположены к заболеванию малыши, которым оно передается по наследственности. Следует отметить, что нередки случаи передачи «через поколение», то есть от деда внуку. Но бывает, что родители и сами не знают о своем недуге, так как он слабо выражен и не влияет на остроту зрения. У ребенка в таком случае колобома может быть больше и заметней.

Чтобы убедиться, что нет угрозы зрительному аппарату и организму в целом, медик может назначить.

Лечение патологии

Чаще всего при колобоме прибегают к хирургическим способам лечения. Устранение патологии при помощи медикаментозных средств, коррекции или физиопроцедур считается малоэффективным. Благодаря этим методам удаётся проводить поддерживающее лечение при наличии незначительного тканевого дефекта. В подобных случаях пациентам назначается:

Применение капель, относящихся к препаратам-слезозаменителям.
Употребление лекарств, способствующих понижению внутриглазного давления.
Ношение очков или линз (при снижении зрения).
Фотокоагуляция вокруг колобомы (при отслойке сетчатки).

Вспомогательная терапия также заключается в использовании специальных офтальмологических комплексов, содержащих лютеин, ликопин, бетакаротин, растительные экстракты.

Для того чтобы не привлекать внимание окружающих к деформированному зрачку, применяют цветные контактные линзы. В случае развития незначительной фотофобии показано ношение тёмных очков в ясную погоду.

Народная медицина рекомендует применять при колобоме настои и отвары лекарственных трав, оказывающих укрепляющее действие на зрительный аппарат. Широко применяются липовый цвет, ягоды очанки.

При врождённой колобоме века оперирование назначается не ранее достижения больным возраста 12-ти месяцев. Пациентам может быть показан один из современных хирургических методов лечения:

перитомия;
лазерокоагуляция;
витрэктомия;
коллагенопластика;
эндодренирование;
блефаропластика;
имплантация интраокулярной линзы.

Перитомия представляет собой относительно несложную процедуру, при которой выполняется сшивание краёв радужки. Данный хирургический метод показан больным с существенным понижением остроты зрения. Во время проведения операции у лиц с крупными колобами радужной оболочки отсекаются края дефекта, затем стягиваются заново и сшиваются. Благодаря таким манипуляциям специалисту удаётся сформировать нормальный зрачок. Аналогичным образом устраняется колобома века. У пациентов с таким нарушением вмешательство позволяет полностью восстанавливать защиту глазных яблок кожными складками.

Лазерокоагуляцию назначают больным, у которых обнаружена субретинальная неоваскулярная мембрана, связанная с деформацией зрительного нерва. Во время этой операции выполняется припаивание сетчатки с помощью лазерного луча.

Витрэктомия – хирургическое вмешательство, необходимое в случаях понижения зрения до 0,3 D. После этой процедуры часто назначается лазерная коагуляция ретины.

Коллагенопластика подразумевает формирование коллагенового каркаса. Такая разновидность операционного лечения обеспечивает более медленное прогрессирование болезни.

Эндодренирование, выполняемое сквозь мембрану, показано в тех случаях, когда у больного диагностирована колобома хориоидеи. Данную операцию часто комбинируют с лазерной фотокоагуляцией сетчатки.

Блефаропластика – хирургическая процедура, состоящая в устранении расщепления верхнего или нижнего века. Чаще всего оперирование осуществляют с использованием лазерного луча. Преимущества этого метода – возможность применения в отношении пациентов различного возраста, включая детей.

Имплантацию интраокулярной линзы выполняют при деформации хрусталика. Это современный метод лечения колобомы состоит во вживлении в область глаза искусственного хрусталика, имеющего максимально приближённые характеристики к естественной глазной линзе, и обладающего хорошими преломляющими способностями.

Специфической профилактики, помогающей исключить возникновение колобомы, не существует.

Профилактика

Методик предупреждения коломбы еще не предложено. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки предлагается использовать сетчатые очки, либо затемненные контактные линзы с прозрачным центром.

Лица с первичными признаками коломбы дважды в год проходят осмотр в офтальмологической клинике с визометрией, биомикроскопией и офтальмоскопией глазного дна.

Методик лечения нет, поскольку нет устойчивых результатов замещения волокон нервной ткани.

Классификация

В зависимости от того, какая часть глаза повреждена, в офтальмологии выделяют несколько разновидностей колобомы:

Радужная. Это самая распространенная форма заболевания, при которой поражается часть радужной оболочки, чаще всего в нижнем отделе. Чаще всего поражается один орган зрения.
Колобома хориоидеи. Происходит повреждение сосудистой оболочки глаза, чаще всего дефект образуется в нижней части. Колобома сосудистой оболочки – это частая разновидность болезни, не поддающаяся лечению.
Ресничная. Отсутствует часть ресничного тела, наблюдается нарушение аккомодации глаза.
Колобома хрусталика. Редкая форма патологии, при которой происходит деформация хрусталика, нарушается процесс преломления световых лучей. Иногда сопровождается косоглазием и гетерохромией.
Колобома зрительного нерва. Одна из самых редких форм, при которой происходит деформация нерва, его сосок приобретает неправильную форму, на пораженном участке наблюдаются углубления и выемки.
Колобома век. При такой форме отсутствует часть века. Дефект обычно имеет форму треугольника или месяца, его размеры могут быть различными. В большинстве случаев поражается только верхнее веко одного глаза.

С учетом степени распространения патологического процесса можно выделить следующие разновидности заболевания:

односторонняя – поражен только один орган зрения;
двухсторонняя – колобома диагностируется на обоих глазах;
изолированная – поражена отдельная часть оболочки, дополнительных дефектов не наблюдается;
комбинированная – дефект распространяется сразу на несколько оболочек (радужка и сетчатка);
полная – поражаются все слои глаза.

Если дефект располагается глубоко на заднем полюсе глазного яблока и не может быть диагностирован с помощью вышеперечисленных способов, то проводится КТ или МРТ, позволяющие обнаружить точное место локализации проблемы.

Колобома радужки глаза

Данная болезнь имеет врожденную или приобретенную форму. Проявляется полным или частичным расщеплением структур радужки. Слово колобома с греческого переводится, как «отсутствующая часть». Заболевание встречается очень редко. Врожденная форма может стать причиной нарушения зрения у детей и привести к слепоте. Чаще всего патология встречается у жителей таких стран: Китай, Америка, Франция.