Ихтиоз кожи и его лечение

Вульгарный ихтиоз

Лечение данного кожного заболевания зависит от его вида и формы. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз встречается чаще всего, наследуется аутосомно-доминантно. Первые вспышки болезни могут проявляться уже на 1-4 году жизни человека. Максимального развития патология достигает к возрасту 10 лет и сопровождает больного на протяжении всей жизни. Во время полового созревания и в летний период симптоматика немного слабеет и наблюдаются улучшения.

Вульгарный ихтиоз характеризируется фолликулярным кератозом, шелушением, утолщением и сухостью кожного покрова. Могут наблюдаться сбои в функционировании сальных и потовых желез. Преимущественно ихтиоз поражает разгибательные поверхности конечностей, лодыжки, область спины. В детстве чешуйки появляются на коже лба и щек. Неповрежденными, как правило, остаются половые органы, паховая область, подмышечные ямки, суставные и межъягодичные складки.

При блестящем в устьях волосяных фолликулов, на конечностях в значительном количестве скапливаются роговые массы.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Является аутосомно-доминантным заболеванием.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А ретинол и F.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Ихтиоз на руках у взрослого

Ихтиоз на коже у взрослого человека

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на теле у ребенка

Ихтиоз на теле у взрослого

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на коленках

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Диагностика ихтиоза

Первичный диагноз ставится на основании клинической картины болезни. А для уточнения диагноза назначаются дальнейшие исследования.

Поскольку возможна и такая форма заболевания как приобретенный ихтиоз, который, по сути, является лишь ихтиозиформным состоянием спровоцированным другими болезнями, диагностика ихтиоза наследственного типа проводится на уровне исследования генов, клеток тканей. В основе большинства форм ихтиоза лежит нарушение экспрессии генов, которые кодируют формы кератина. Поэтому различные нарушения и приводят к разным формам болезни.

Так при диагностике обнаруживается, к примеру, недостаточность трансглутаминазы кератиноцидов что характерно для ламелярного ихтиоза. Наблюдается ускоренное продвижение кератиноцидов к поверхности кожи. Х-сцепленный ихтиоз диагностируется при наличии упрочнения связей клеток – ретенционном гиперкератозе. Характерно и увеличение потери воды через кожные покровы. Нарушения дифференцировки кератиноцидов и выработка дефектного кератина провоцируют образование пузырей и утолщению кожи, что диагностирует эпидермолитический ихтиоз.

Рекомендуется постоянное наблюдение при приеме ретиноидов, для своевременного прекращения приема препаратов в случае их токсического воздействия на организм.

Причины

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками. Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов. У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет. Эта патология может вызываться такими состояниями:

• заболевания органов пищеварения;
• доброкачественные или злокачественные новообразования;
• тяжелые заболевания: саркоидоз, СПИД, проказа, системная красная волчанка, пеллагра, гипотиреоз и др.;
• хронический гипо- и авитаминоз (особенно витамина А);
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

иглистый проявляется появлением роговых образований в виде игл или шипов;.

Эпидермолитический

Считается одной из разновидностей врожденной формы ихтиоза. Дети появляются на свет с кожей ярко-красного оттенка, напоминающей сильный ожог. При малейшем контакте происходит отторжение участков эпидермиса. В редких случаях возникают подкожные кровоизлияния, таких пациентов ожидает летальный исход.

При легкой форме эпидермолитического ихтиоза симптоматика снижается с возрастом, в дальнейшем проявляется в виде нечастых рецидивов. В таком случае температура тела пациента подскакивает до граничных значений. Из-за сопутствующих осложнений, развивающихся с возрастом процент летальных исходов очень высокий.

Методы увлажнения сухой кожи у детей.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.

Как лечить ихтиоз

Методы терапии определяются особенностями течения генодерматоза. Лечение ихтиоза кожи предусматривает использование препаратов нескольких групп, действие которых направлено на восстановление процессов отшелушивания роговевших клеток и смягчение эпидермиса. Для купирования симптомов болезни применяются:

• кератолитические средства (Нитрат серебра, Ихтиол, Нафталан) – устраняют гиперемию, снимают воспаление и ускоряют отшелушивание клеток кожи;
• ретиноиды (Адапален, Роаккутан, Айрол) – восполняют в организме недостаток витамина А, что способствует нормализации функций кожи;
• гормональные мази (Кремген, Акридерм, Дипросалик) – ликвидируют воспалительные процессы в коже и препятствуют возникновению гнойников;
• мембранопротекторные средства (Дерматол, Видестим, Ретинол-гель) – ускоряют регенерацию тканей, увлажняют кожу и снижают вероятность ее воспаления.

Местное лечение заключается в принятии крахмальных, солевых и травяных ванн. Чтобы снять воспаление, используют отвары с цветками пижмы, лекарственной ромашкой и календулой. Для устранения симптомов ихтиоза применяются физиотерапевтические процедуры – талассотерапия, УФ-облучение, грязелечение, гелиотерапия.

Прием витаминизированных средств является неотъемлемой частью лечения генодерматозов. Для частичного восстановления функций кожи и ускорения в ней обменных процессов принимают водо- и жирорастворимые биодобавки. При ихтиозе рекомендуется использовать препараты, в которых содержатся ретинол, пиридоксин, тиамин, токоферол, аскорбиновая кислота и цианокобаламин.

Правильное питание при ихтиозе благотворно влияет на состояние кожных покровов и самочувствие пациентов.

Диагностика ихтиоза

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы инсулин.

Простая форма ихтиоза

Вульгарный ихтиоз еще называют обыкновенным, он является самым распространенным подвидом заболевания. Наибольший процент заболевших относится к данному виду и, в основном, ему подвержены детки в период развития до 3 лет. Причины появления вульгарного ихтиоза – унаследованный генетически мутированный ген хотя бы от одного родителя. Он одинаково наследуется как женским, так и мужским полом. Обыкновенный ихтиоз симптомы имеет на всей поверхности кожи. Крайняя сухость, шелушащаяся кожа, уплотнение, притупляется работа сальных и потовых желез.

Ихтиоз простой характеризуется одной главной особенностью – он поражает разгибательные верхние и нижние конечности, у деток поражается лицо, от тонких и прозрачных, до массивных и темных чешуек.

Касаемо внутренних сгибательных зон, подмышек, паховой зоны – их болезнь не затрагивает. Все основные симптомы ихтиоза присущи вульгарной форме:

• чрезмерное ороговение;
• страдают волосы, сальные железы;
• роговый слой утолщается и тем самым снижается зернистость кожи.

Согласно проявленной клинической картине вульгарный вид ихтиоза классифицируют на несколько форм.

• Ксеродермия – самая облегченная форма ихтиоза. Болезнь протекает без осложнений. Ей характерны сухость и малая доля отрубевидных шелушений. Пластинки имеют вид мучнисто-белых полос. В области разгибания суставы покрываются небольшими узелками от сероватого, бледно-розового до синеватого оттенка, также им подвержены ягодицы.
• Простая форма – отличается вялой симптоматикой. В основном, это сухая кожа и мелкое шелушение. Ареал поражения выходит за предел конечностей и распространяется по всему телу, в волосах.
• Фолликулярная форма. Отличительная черта – шероховатая кожа роговые пробки в фолликулярных лунках. Поражает ягодицы, переднюю часть ног.
• Блестящая форма ихтиоза – внешне напоминает перламутровые чешуйки, похожие на мозаику. Полупрозрачные, грязно-белые, «мраморные» пластинки селятся у разгибательных суставов, поражают фолликулярные устья.
• Змеевидная форма (пластинчатый ихтиоз) – ороговевшие пластинки собираются в ленты, имеют серый и коричневый оттенки, каждая отдельная чешуйка опоясана канавкой, словно змеиная чешуя. Страдает голова, лицевая часть тела, спина, лицо, деформируется ушная раковина, прирастая к голове, веки становятся укороченными, детей преследует аномалия в виде готического неба.
• Черная форма – черный ороговевший слой покрывает живот, поясницу, ягодицы, переднюю и заднюю поверхность голени. Лицо остается чистым.
• Гистриксоидная форма – довольно редкая, но тяжелая разновидность заболевания. Ей присущи твердые, уплотненные грязно-серые пластинки в виде шипов, они возвышаются над поверхностью кожи, окаймленные углублениями.

Проявления заболевания стихают во время полового созревания, в тот момент, когда играют гормоны. Простая форма ихтиоза тянется весь период жизни пациента, обостряясь в холодное время года.

Блестящий ихтиоз отличается перламутровыми чешуйками

Однако, в большинстве случаев пластинки остаются на всю жизнь.

Вульгарная форма

Это наиболее распространенный тип ихтиоза (встречается в 85–95% от общего количества больных). Он, как правило, диагностируется у малышей до трехмесячного возраста. На начальных стадиях патогенеза у грудничков отмечаются повышенная сухость эпидермиса, аномальная ломкость волос и ногтевых пластин. Затем на кожном покрове начинают формироваться первые, плотно прилегающие друг к другу чешуйки. Чаще всего такие новообразования выявляются на теле, подошвах стоп, лице и ладонях. Степень выраженности признаков такой болезни, как ихтиоз, зависит от типа мутации. Без адекватного лечения недуг можно упустить, а это чревато появлением экзем и дерматитов, которые ухудшают общее самочувствие пациента. Вследствие снижения иммунной резистентности больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Врожденный ихтиоз.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания.

Мази на основе трав

Кроме готовых кремов и мазей, которые можно приобрести в аптеке, можно сделать свои на основе лекарственных трав.

Мазь с прополисом и скипидаром

Масла зверобоя – 0,5 литра

Пчелиного воска – 100 грамм

Прополиса – 50 грамм

Живицы сосновой – 100 грамм

Порошка чистотела – 30 грамм

Сливочного масла – 250 грамм

Измельченного мела – 30 грамм

Как сделать мазь

Сливочное масло лучше купить на рынке домашнее. Мел также нужен очищенный. Для получения порошка воспользуйтесь измельчителем. Затем просейте через мелкое ситечко.

Чистотел также смолоть блендером или в кофемолке. Обязательно просейте, чтобы в мазь не попали крупные грубые частички.

Пчелиный воск покрошить. Сложить вместе с маслом в кастрюльку. Помешивая постоянно, растопить полностью.

После того, как воск растопиться, добавить живицу и проварить при слабом кипении в течение 10 минут.

Высыпать порошок чистотела, хорошо перемешать и проварить еще 5 минут.

После этого влить масло зверобоя, хорошо перемешать и добавить мел. Перемешать и, убавив огонь, протомить в течение 2,5 часов. Периодически проверяйте, чтобы мазь не подгорела.

По истечении этого времени добавить прополис. Выдержать еще на плите полчаса.

Снять с плиты и оставить на 10-12 часов в теплом месте.

Спустя это время вновь нагреть до жидкого состояния и процедить через несколько слоев марли в чистую стерильную банку с крышкой.

Смазывать мазью все поврежденные участки кожи. Хранить в холодильнике.

Порошка чистотела 30 грамм.

Ихтиоз: все, что необходимо знать

Ихтиоз – это редкое генетическое заболевание кожи, которое проявляется при рождении или в первые месяцы жизни. В результате мутации определенных генов нарушается дифференцировка клеток эпидермиса, что проявляется утолщением кожи и ее обильным шелушением.

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим. Однако состояние пациента можно улучшить при соблюдении им правил ежедневного ухода за кожей. Недостаточное очищение и увлажнение кожных покровов способствует прогрессированию заболевания и снижению качества жизни больного. Ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем организма.

Классификация форм ихтиоза

• Врожденный ихтиоз несиндромальный: частота встречаемости такой формы – 1 на 300 тысяч новорожденных;
• Врожденный ихтиоз синдромальный: встречается 1 на 200 тысяч;
• Приобретенный ихтиоз: встречается 1 на 250 человек.

Врожденный ихтиоз несиндромальных форм бывает следующих типов:

• Ламеллярный ихтиоз;
• Вульгарный ихтиоз;
• Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
• Врожденная ихтиозиформная эритродермия;
• Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз.

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Правильная терапия и грамотно подобранные средства ухода за кожей играют ключевую роль в течении заболевания.

Другие редкие типы: врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия, плод Арлекин, коллодийный плод и др.

Приобретенный ихтиоз – это группа заболеваний, в которую входят: изолированный вульгарный ихтиоз и вульгарный ихтиоз с сопутствующими симптомами (могут проявляться через несколько лет после рождения).

Врожденный ихтиоз (синдромальные формы) или врожденный ихтиоз с ассоциированными синдромами – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи, внутренних органов и систем организма. Это синдромы: KID синдром, CHILD синдром, Нетертона, Руда и др., которые характеризуются достаточно серьезными внекожными проявлениями, из-за чего качество жизни пациентов может быть снижено.

Всего существует порядка 40 типов ихтиоза с различной степенью тяжести и течением заболевания, что определяется процессом наследования мутированного гена от родителей к ребенку. При некоторых формах ихтиоза может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к инфицированию кожи. Больные ихтиозом могут страдать эпилепсией, ухудшением зрения, снижением слуха, нарушениями опорно-двигательного аппарата и замедлением физического и умственного развития.

Наследование ихтиоза

Разделяют 3 типа наследования ихтиоза:

• Аутосомно-рецессивное: болезнь проявляется только в том случае, если и мать, и отец являются носителями мутировавшего гена, но при этом этот дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 25%; в 50% ребенок будет носителем дефектного гена, а вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
• Аутосомно-доминантное: один из родителей имеет мутировавший ген, а другой здоров: этот признак будет наследоваться только в том случае, если дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 50%.
• Х-сцепленное рецессивное: мутировавший ген располагается на половой Х-хромосоме, заболевание может проявляться только в том случае, если другой Х-хромосомы с «нормальным» геном у человека нет. Поэтому при таком типе наследования болеют только мальчики, так как их набор хромосом ХУ. Девочки являются носителями дефектного гена, так как у девочек набор хромосом ХХ.

В случае, если отец здоров, а мать-носитель гена, у пары могут родиться здоровая дочь или дочь-носитель гена; сыновья могут родиться здоровыми, а могут родиться больными ихтиозом (вероятность 50/50).

Неправильная диагностика ихтиоза специалистами

Ихтиоз встречается редко, что затрудняет его распознавание среди других дерматозов. Детям подбирается неправильный уход и лечение, что приводит к ухудшению состояния кожи и инфицированию. Неверно поставленный диагноз может осложнить оказание помощи детям. Именно поэтому очень важно обучать врачей по всей стране, чтобы минимизировать риск неправильной диагностики из-за недостатка знаний. Обучение врачей повысит уровень медицинской помощи больным и улучшит качество их жизни.

Лечение ихтиоза

Ихтиоз неизлечим. В мировой практике не было случаев излечения. Пока не найден способ восстановления мутации в гене. Существует симптоматическая терапия, которая связана с лечением инфекционно-воспалительных осложнений местного и общего характера. Также важна профилактика: непрерывный и тщательный наружный уход за кожей в домашних условиях.

Лечение ихтиоза должно быть комплексным – в 2 этапа:

1. Наружный уход за кожей и правильная ежедневная гигиена дома. От этого этапа зависит, насколько качественной будет жизнь ребенка и его здоровье. Сухая кожа требует ежедневного купания со специальными очищающими средствами и многократного нанесения увлажняющих кремов и лосьонов. Они смягчают кожу, уменьшают воспаление, зуд, жжение и болевые ощущения, но полностью их не исключают.
2. Стационарное лечение: инфузионная терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного обмена, терапия производными витамина A, при наличии инфицирования – системная антибактериальная терапия.

Необходимо ежегодное обследование ребенка и контроль всех его внутренних органов и систем.

Статистика больных ихтиозом

По мировой статистике, больной с ихтиозом рождается 1 на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной статистики больных ихтиозом. По неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3000 детей.

Продолжительность жизни

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

Психологическая помощь

Еще одной большой проблемой при ихтиозе является социализация детей, их взаимодействие и развитие в обществе. Не только из-за особенностей лечения и необходимости постоянного наблюдения за кожей, но и из-за того, что необычную кожу видно издалека, это отталкивает окружающих, особенно сверстников, таких детей не берут за руку, у них с трудом завязываются дружеские отношения. Часто бывает так, что семье такого особенного ребенка в целом тяжело находиться в общественных местах. Прохожие часто подходят с вопросами, советами, осуждениями и не тактичными замечаниями. Но не бывать в обществе нельзя, дети имеют право жить полноценной жизнью, и семьи в целом.

Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. В Великобритании, США, Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии. В России благотворительный фонд «Дети-бабочки» – первая организация, которая начала системно оказывать всестороннюю помощь больным ихтиозом. Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, расширяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ. Устраивают благотворительные акции и ярмарки, увеличивают осведомленность среди людей об ихтиозе и оказывают помощь в жизни этим пациентам.

Психологическая помощь.