Спинномозговая грыжа у новорожденных детей: лечение

Лечение заболевания

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

В тяжелых случаях нарушений в опорно двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Спинномозговая грыжа у новорожденных детей

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03% новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.

Беременность в раннем возрасте;.

Как определить, что у ребенка спинномозговая грыжа

Для заболевания характерны ярко выраженные симптомы, к которым относятся:

1. Паралич конечностей.
2. Потеря чувствительности.
3. Проблемы с мочеиспусканием и дефекацией
4. Нарушения работы внутренних органов: почек, кишечника, мочевого пузыря.
5. Гидроцефалия.

Так как симптомы могут указывать и на другие заболевания, проводится дифференциальная диагностика врожденной спинномозговой грыжи позвоночника у детей. Для подтверждения диагноза нередко требуется провести рентгенографию или МРТ. После обследования заболеванию присваивают код по МКБ и назначают соответствующее лечение.

В тяжелых случаях Rachischisis летальный исход наблюдается по причине расщепления мягких тканей и спинного мозга, а также преобразований позвоночника несовместимых с жизнью.

Причины спинномозговой грыжи

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida.

Существует три степени этого дефекта

• spina bifida occulta
• менингоцеле
• миеломенингоцеле

• Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
• Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
• Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника.

Спинномозговая грыжа у новорожденного ребенка: симптомы, лечение

#!NevrologNA4ALO!#
Спинномозговая грыжа у новорожденных представляет собой достаточно редкую, но очень тяжелую патологию развития, которая появляется всего лишь у 0,1-0,3% детей. И практически 2/3 детей остаются прикованными к инвалидному креслу на всю жизнь. Врожденное расщепление позвоночника можно определить на этапе беременности.

Причины появления спинномозговой грыжи у новорожденных.

Профилактика

Напомним, что для формирования спинного мозга плоду требуется витамины и микроэлементы, особенно фолиевая кислота. Поэтому основа профилактических мероприятий включает в себя здоровое питание. Прием мультивитаминов в первом триместре беременности. Впервые недели беременности по возможности отказаться от приема любых лекарственных препаратов. Помимо прочего, оградите себя от использования бытовой химией: моющиеся средство для посуды, различные порошки и отдушки.

Прием мультивитаминов в первом триместре беременности.

Почему появляется спинномозговая грыжа у младенцев?

Спинномозговая грыжа является врожденным заболеванием

Пока никто не может назвать точную причину развития данного заболевания, но общепринятым считается мнение, что важнейшим фактором в данном случае является дефицит витаминов.

Именно поэтому врачи всегда рекомендуют перед зачатием и на ранних сроках беременности принимать фолиевую кислоту. При выполнении таких рекомендаций серьезно уменьшается риск появления подобных дефектов.

Кроме того, данное заболевание является врожденным, но при этом не генетическим. Существует мнение, что если женщина родила ребенка с таким дефектом, то есть вероятность появления такой аномалии и при других беременностях. Но на практике в тех случаях, когда женщина начинала заботиться о получении всех необходимых витаминов и минеральных веществ для развития ребенка, появление такого дефекта практически исключено. Таким образом, врожденная грыжа вполне может быть «разовой» проблемой, и при следующей беременности она не возникнет.

Кроме того, данное заболевание является врожденным, но при этом не генетическим.

Причины и механизмы

В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым. Через костный дефект в условиях повышения ликворного давления происходит выпячивание мозга наружу. Так формируется объемное образование, покрытое мягкими тканями.

Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:

1. Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
2. Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
3. Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
4. Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
5. Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
6. Наследственность.

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.

Грыжа спинного мозга возникает на ранних сроках внутриутробного развития, когда на организм женщины и ребенка влияют неблагоприятные факторы.

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода в конце первого месяца гестации 20 26 день что является критическим периодом внутриутробного развития.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

• Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;
• Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;
• Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;
• Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;
• Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Сгибательные контрактуры неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой ;.

Формы и симптомы

Если при скрытом расщеплении явные симптомы у детей могут не проявиться, то при грыжевом их много.

Существует несколько форм грыжи. Каждая из форм имеет определенный набор симптомов.

• Первая форма- оболочечная.

Она характеризуется расщеплением обычно 2-3-х позвонков и выпаданием твердой мозговой оболочки со спинномозговой жидкостью. При данной форме нервные структуры не вовлекаются, симптомы не проявляются. Операционное вмешательство у новорожденных может быть рекомендовано если существует риск разрыва мешка.

• Вторая форма- корешковая.

Ее отличительная черта: в мешок выпадают оболочки с корешками спинного мозга. Корешки могут, образовывая петли в мешке, распространяться в межпозвонковые отверстия и формировать нормально функционирующие нервы, а могут в стенке мешка заканчиваться.Обычно эта аномалия поражает от 3-х до 5-ти позвонков. От количества корешков, которые заканчиваются в мешке, зависит нарушение нервной деятельности: от слабости конечностей и до недержания мочи.

• Еще одна форма- кистозная.

Встречается она достаточно редко. Значительно расширен конечный отдел спинного мозга. У малышей отмечается отсутствие движений и тазовые нарушения.

• Следующая форма- мозговая.

Поражаются от 3 до 8 позвонков. Спинной мозг вместе с корешками заканчивается в мешке. Неврологическое повреждение тяжелое: отсутствуют движения, конечности недоразвиты и деформированы, кал и моча не держатся. У новорожденных детей выявляется нарушение нервной системы.

Значительно расширен конечный отдел спинного мозга.

Как диагностировать грыжу у плода?

Нужно сделать УЗИ и анализ на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Окончательно подтвердить диагноз может исследование околоплодных вод: их проверяют на наличие дефектов нервной трубки плода.

Как диагностировать грыжу у плода.

Клинические проявления

Если спинномозговая грыжа носит скрытый характер, то после рождения ребенка она может не подавать внешних признаков своего присутствия. Уже в процессе взросления она может дать о себе знать после определенных физических нагрузок. И патологию выявляют во время диагностики после жалоб человека на боли в спине.

Грыжевым мешок, как правило, уже видно при рождении малыша, и если сразу не предпринять лечебные меры, то первые годы жизни будут характеризоваться нарастанием неврологических проявлений, среди которых:

• округлое выпячивание в позвоночнике, мягкое на ощупь, сверху кожа красная или синюшная;
• осязательная, температурная и болевая чувствительность нарушена;
• мышечная атрофия конечностей, парезы и параличи;
• дефективные нарушения в ногах, снижение их двигательной функции;
• снижение рефлексов рук и ног или их полное отсутствие;
• приступы эпилепсии;
• гидроцефалия;
• ухудшение зрительной функции;
• умственная отсталость.

Уже в процессе взросления она может дать о себе знать после определенных физических нагрузок.

Грыжевая

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

• Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
• Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
• Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
• Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется парезом ног, нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
• Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

Разновидности спинномозговых грыж

Это состояние в 100 случаев оканчивается смертью новорожденного.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

• Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
• УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
• Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности.