Особенности развития и разновидности агенезии почек

Особенности развития и разновидности агенезии почек

Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.

К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.

Роль почек плода в поддержании его водно-солевого баланса невелика. Диурез плода по мере увеличения срока беременности постепенно возрастает к 40-й неделе составляет, по опубликованным данным, 51 мл/ч, СКФ – 25 мл/мин/1,73 м2. Далее она увеличивается втрое каждые 3 мес. Повышение СКФ обусловлено уменьшением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в корковый слой, где располагается большая часть нефронов.
Различные нарушения внутриутробного развития почек, в том числе аплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты, объединяют термином «дисгенезия».

Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией.

Разновидности аномалии

Самым опасным проявления данной патологии считается двусторонняя агенезия почек. Такая аномалия относится к третьему клиническому типу. Дети с данным пороком чаще всего рождаются уже мертвыми. Но в медицинской практике встречались случаи, когда ребенок рождался доношенным и живым. Но погибал через несколько дней вследствие тяжелой недостаточности. В медицине прогресс не стоит на месте, поэтому сейчас имеется особая техническая возможность для проведения пересадки донорской почки новорожденному и организации гемодиализа. Становится важно вовремя поставить правильный диагноз и отличить патологию от других возможных поражений почек и мочевыводящих путей.

Односторонняя агенезия почки с наличием мочеточника относится к первому клиническому типу и считается врожденным пороком развития. При односторонней агенезии вся нагрузка приходится только на одну почку, которая почти всегда увеличивается в размерах. В увеличенной органе количество структурных элементов дает возможность выполнять работу сразу за две почки. Но при получении травмы почки увеличивается риск развития тяжелых последствий и осложнений.

Односторонняя агенезия почки с присутствием мочеточника — данная аномалия формируется уже на ранних этапах эмбрионального развития органов мочевой системы. Проявлением данной патологии считается отсутствие устья мочеточника. По причине некоторых специфических особенностей строения организма представителей мужского пола, агенезия одной почки у них объединяется с отсутствием протока, отвечающего за выведение семенной жидкости, а также с изменениями в семенных пузырьках. Такие процессы провоцируют развитие боли в области паха, крестце, болей при эякуляции, кроме того к нарушениям половых функций.

Проявлением данной патологии считается отсутствие устья мочеточника.

Лечение и прогнозы

Агенезия правой почки или левой не представляет угрозы для жизни ребенка. Требуется динамическое наблюдение, соблюдение рекомендаций врача. Нужно беречь здоровый орган и предупреждать бактериальные заболевания мочевыводящей системы.

При отсутствии жалоб при аплазии левой почки или правой 1 раз в год проводится общий клинический осмотр. Прогноз благоприятный.

Питание должно быть сбалансированным, следует исключить жирные продукты. Термическая обработка – запекание, отваривание, тушение. Жареные и маринованные продукты следует исключить.

Алкоголь запрещен, так как этанол усиливает диурез и нагрузку на единственный орган.

При развитии компенсированной почечной недостаточности оформляется инвалидность. В зависимости от состояния пациента присваивается соответствующая группа.

Если почка справляется с нагрузкой, признаки ХПН отсутствуют, то инвалидность не оформляется. Термальная стадия почечной недостаточности – это показание для трансплантации органа, проводится диализ.

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Ребенок рождается мертвым либо погибает в первые сутки. Как правило, матери предлагают прервать вынашивание, вызвать искусственные роды.

Но современные методы диагностики позволяют выявить патологию в пренатальном периоде. После рождения показана трансплантация органа.

Пересадку проводят в первые сутки жизни ребенка. Далее пациенту необходим гемодиализ. Если не произошло отторжение органа, при нормальных показателях уродинамики процедуру внепочечной очистки крови отменяют.

При лечении заболеваний, не связанных с мочевыводящей системой, пациенту с трансплантатом или с односторонней агенезией должны назначаться препараты, не обладающие нефротоксическим действием.

Кроме этого, действующие компоненты лекарственных средств не должны выводиться с мочой.

Специфической профилактики при диагностированной агенезии почки не существует. Пациенту следует следить за питанием, избегать повышенных нагрузок на мочевыводящую систему.

Беременность возможна, но должна быть плановой и желанной. Аборты нежелательны. Наличие одной почки у матери не вызывает пороков развития у плода.

Женщина должна находиться под динамическим наблюдением у гинеколога. При отсутствии у женщины нарушений выводящей функции органа госпитализация в гинекологическое отделение не требуется.

Роды проводятся по решению гинеколога. Возможно как самостоятельное родоразрешение, так и кесарево сечение.

Беременность возможна, но должна быть плановой и желанной.

Осложнения во время беременности

Небольшое количество случаев возникновения агенезии почки происходит при наличии сахарного диабета у беременной женщины и употреблении во время беременности запрещенных лекарственных препаратов. В их числе могут быть средства от судорог и высокого кровяного давления (ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина). Поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а при наличии возможных осложнений во время беременности проконсультироваться с лечащим врачом.

Поэтому крайне важно при наличии данной формы заболевания проходить плановые осмотры и консультации со специалистами.

Правильное питание

При агенезии почки в рационе питания у человека не должно быть соленостей, копчений, а также острых блюд и консервов. Все это чрезмерно нагружает почки работой. Мучные изделия не рекомендованы, спиртные напитки запрещены. Кофе следует заменить полезными растительными чаями. Молоко и кисломолочные продукты употреблять по минимуму. Советуют есть больше гречки, зернового хлеба, блюд их овсяных хлопьев.

Все это чрезмерно нагружает почки работой.

Агенезия почек

Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.

В 1928 году Н.

У детей

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Общая классификация у детей:

1. Если патология носит двухсторонний характер — дети не жизнеспособны.
2. Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.

Общая классификация у детей.

Агенезия правой почки

Агенезия правой почки встречается гораздо чаще, особенно у женщин. У них возможны отклонения в развитии матки, влагалища и придатков. Уязвимость правого органа связывают с меньшими, по сравнению с левым, размерами и подвижностью. При неспособности левой почки выполнять компенсаторную функцию симптомы аномалии могут проявляться в первые дни жизни ребенка. В этом случае агенезия почки сопровождается полиурией, частым срыгиванием и рвотой, сухостью кожных покровов, свидетельствующей об обезвоживании, повышенным артериальным давлением, общей интоксикацией организма, почечной недостаточностью. Если компенсаторная функция выполняется левым органом, то патология, как правило, выявляется в результате специального обследования. Однако лечащий врач должен обратить особое внимание на внешние признаки, выражающиеся в одутловатости лица, очень низко посаженных ушах, глазном гипертелоризме, широком уплощенном носе, деформированном черепе.

Агенезия почки схема.

Причины заболевания

Точных причин не установлено, генетика не вносит ни единого фактора. Врачи называют патологию — врожденной. Формирование почек у эмбриона берет начало с пятой недели существования, потом почки развиваются в течении беременности женщины. В этом является сложность причины, которая приводит к болезни.

Врачи склонны считать, что причины являются побуждением, которые могут спровоцировать болезнь, ведущую к рождению ребенка с агенезией или с аплазией.

Факторы, вызывающие болезнь:

1. На протяжении первого триместра беременности мать заболевает инфекционными болезнями (столбняк, корь, ВИЧ-инфекция);
2. Проведения диагностики с помощью вредного ионизирующего излучения;
3. Мать ребенка больна сахарным диабетом;
4. Введение в организм матери гормональных препаратов, а также самолечение;
5. Применение наркотиков, алкоголя и табачных изделий при беременности;
6. Присутствие венерических заболеваний у родителей.

Применение наркотиков, алкоголя и табачных изделий при беременности;.

Особенности развития и разновидности агенезии почек

Агенезия почек (аплазия почки) представляет собой порок развития самого органа в период эмбриогенеза, в результате которого наблюдается отсутствие одной или сразу двух почек, а также рудиментарных структур. Мочеточник способен функционировать нормально, зачастую он просто отсутствует.

Данное заболевание диагностируется не только у человека, но и животного. Специалисты до сих пор не могут определить точную причину агенезии почек. Неизвестно, связано ли это с генетической наследственностью, но можно утверждать, что частой причиной развития этой аномалии являются многоуровневые пороки из-за экзогенных влияний в период ношения ребенка в утробе матери.

С развитием болезни образуются другие аномалии мочевыделительной структуры. При отсутствии мочеточника и семявыводящих каналов появляются дополнительные патологии. Если агенезия была диагностирована у женщины, то возможен порок ее половых органов. Мочевыделительная и половая структуры образуются из разных зачатков, следовательно, одновременное образование патологий невозможно, поэтому аплазия почки представляет собой врожденную патологию, а не генетическую. В основном к группе риска образования агенезии почки относятся будущие мамы с наличием сахарного диабета. В медицинской практике различают три главных типа патологии:

1. двусторонняя агенезия;
2. односторонняя агенезия с наличием мочеточника;
3. односторонняя агенезия без мочеточника.

Двусторонняя агенезия относится к третьему клиническому виду. Новорожденные малыши при развитии такой аномалии не выживают после рождения. В настоящее время врачи научились делать пересадку почки новорожденным детям, главное – вовремя поставить точный диагноз. Односторонняя агенезия почки с наличием мочеточника относится к первому клиническому виду и представляет собой врожденную аномалию.

При одностороннем развитии болезни вся нагрузка ложиться на единственную почку, которая в основном бывает гиперплазированной. Из-за того что орган имеет увеличенное количество структурных веществ, он способен возложить на себя функции обеих почек. Но высока вероятность развития осложнений при травме. Данная разновидность является наиболее распространенной по сравнению с другими клиническими видами.

Односторонняя аплазия почки без мочеточника образуется на первоначальных стадиях образования мочевой структуры. Главным симптомом болезни является отсутствие мочеточникового устья. Если аномалия поразила мужской организм, то совместно с агенезией почек наблюдается отсутствие протока, отвечающего за вывод семени. Такое явление способствует постоянному болевому синдрому в паховой области, болезненному выделению спермы, а порой сбоям половой системы.

Двусторонняя агенезия развивается совместно с гипертонией, почечной недостаточностью.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

• пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
• ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
• на теле избыточное количество складочек;
• большой животик;
• легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
• деформации ног;
• смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

• односторонние с сохранением мочеточника;
• односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов.

Методы диагностики

Для выявления агенезии почек применяются следующие методы:

• УЗИ;
• урография;
• рентгеноконтрастное исследование;
• компьютерная томография.

Определить отсутствие или недоразвитие почек можно с помощью УЗИ. Уже на сроке 12-14 недель при первом скрининге во время беременности врач может обнаружить нехватку органа с одной или двух сторон. При выявлении болезни каждому пациенту нужно пройти дополнительное обследование на предмет других возможных пороков развития.

Для оценки состояния единственной почки проводится урография. Этот метод позволяет выяснить размеры и положение органа, выявить наличие в нем патологических очагов и новообразований. При введении контрастного вещества (экскреторная урография) определяется функциональная способность почки. От того, как работает единственный орган, во многом зависит тактика лечения и прогноз.

Этот метод позволяет выяснить размеры и положение органа, выявить наличие в нем патологических очагов и новообразований.

Какова симптоматика?

Аплазия левой почки и правой, как и агенезия, проявляется такой симптоматикой:

Патология может дать о себе знать резкой болью в полноценном органе.

• малое количество выделяемой мочи за сутки;
• отсутствие (недоразвитость) мочеточника и надпочечника;
• приступ резкой боли в одной почке;
• кровь в моче;
• скачки давления;
• тянущие боли в нижней части живота;
• недоразвитие половых органов.

У некоторых детей визуализируются внешние признаки аномалии:

• нестандартное лицо (одутловатость, расширенный плоский нос);
• чрезмерное количество складок кожи на теле;
• большой животик;
• заниженное расположение ушек;
• деформированные ножки;
• смещение некоторых органов.

Вернуться к оглавлению

деформированные ножки;.

Методы диагностики

Для выявления агенезии почек применяются следующие методы:

• УЗИ;
• урография;
• рентгеноконтрастное исследование;
• компьютерная томография.

Определить отсутствие или недоразвитие почек можно с помощью УЗИ. Уже на сроке 12-14 недель при первом скрининге во время беременности врач может обнаружить нехватку органа с одной или двух сторон. При выявлении болезни каждому пациенту нужно пройти дополнительное обследование на предмет других возможных пороков развития.

Для оценки состояния единственной почки проводится урография. Этот метод позволяет выяснить размеры и положение органа, выявить наличие в нем патологических очагов и новообразований. При введении контрастного вещества (экскреторная урография) определяется функциональная способность почки. От того, как работает единственный орган, во многом зависит тактика лечения и прогноз.

От того, как работает единственный орган, во многом зависит тактика лечения и прогноз.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

• пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
• ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
• на теле избыточное количество складочек;
• большой животик;
• легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
• деформации ног;
• смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

• односторонние с сохранением мочеточника;
• односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет.