Нейробластома у детей: злокачественная опухоль СНС

Диагностика

Важно определить локализацию первичной опухоли или метастазы, целесообразность хирургического лечения или химиотерапии. В этих целях применяются:

  • МРТ;
  • КТ;
  • аспирация костного мозга;
  • неврологическое обследование (при подозрении на внутриспинальное распространение).

Для выявления диссеминации используется специфический метод – сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG), обозначенным I. Это аналог норэпинефрина, присутствующего во всех очагах нейробластомы.

Изменения в анализе крови выявляются только на поздних стадиях; в основном, диагностируется анемия. Опухолевые элементы в периферической крови не обнаруживаются даже при инфильтрации костного мозга.

Из биохимических показателей может быть высокой лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин. До 90% нейробластом вырабатывают избыточное количество катехоламинов, чьи производные (кислота ванилилминдальная, гомованилиновая) выводятся с мочой.

Опухолевая ткань исследуется, чтобы различить:

  • гистопатологический тип (благоприятный и неблагоприятный тип);
  • наличие онкогена n-myc;
  • плоидность;
  • структурные или численные хромосомные изменения.

Приблизительно в 1-2% случаев нейробластом демонстрируется синдром танцующих глаз (трепетание глазного яблока). Этот синдром часто является начальным проявлением заболевания. Обычно он имеет место при локализованных, биологически благоприятных нейробластомах. После операции или другого лечения нейробластомы неврологические проявления могут не исчезнуть и потребовать дальнейшей терапии, а иногда появляются в близком будущем после удаления опухоли.

Кроме определения клинической стадии, необходимо принимать во внимание возраст ребенка, гистопатологический тип, наличие амплификации онкогена n-myc и обнаружение структурных или численных изменений в клетках нейробластомы.

Важно определить локализацию первичной опухоли или метастазы, целесообразность хирургического лечения или химиотерапии.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни. При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов. При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально. При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники. На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.

Диагностика заболевания.

Нейробластома у детей

  • Что это такое?
  • Причины
  • Стадии
  • Симптомы
  • Лечение
  • Прогноз

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Рост нейробластом обычно стремительный.

Типы лечения

Лечение малыша проводится согласованно несколькими специалистами-онкологами одновременно. Хирург, химиотерапевт и радиолог вместе решают, как должно проводиться лечение. Вариант подбирается исходя из состояния больного и прогноза на момент постановки окончательного диагноза. Лечение проводится одним или одновременно несколькими методами:

Читайте также:  Беременность мальчик или девочка

Медикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое. Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

Химиотерапия. Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

  • внутривенное введение препарата,
  • приём препаратов орально,
  • внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми. Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост. Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя. При внешней лучи аппарата направлены непосредственно на опухоль, при внутренней радиоактивные вещества при помощи приспособлений (иглы, катетеры, трубочки) препарат вводится в ткани, расположенные рядом с опухолью или непосредственно в него.

Лечение с помощью моноклональных антител. Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.

Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов.

Факторы риска

В группе риска находятся дети, в семье которых имели место случаи нейробластомы. Преимущественно причина формирования опухоли остается неопределенной.

В зависимости от локализации опухоли могут возникать различные симптомы.

Клинические проявления

Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.

Опасная локализация опухолевого узла — структуры средостения. Новообразование приводит к сдавлению трахеи и крупных кровеносных сосудов, вызывая сердечную и дыхательную недостаточность.

Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.

При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.

Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось. В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни. Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32 случаев она расположена в надпочечниках, в 28 случаев в забрюшинном пространстве симпатобластома , в средостении в 15 случаев, в 5,6 случаев в области таза, а в области шеи 2.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует или проводится неправильно, нейробластома дает различные осложнения:

  1. Наблюдается паралич конечностей.
  2. Эмболия сосудистых веток.
  3. Метастазы в различные органы.
  4. Синдром паранеопластики.
  5. Сбои в функционировании мозга.

К сожалению, диагностировать нейробластому на ранних стадиях не всегда удается. При этом выявление болезни на поздних сроках чаще всего приводит к летальному исходу.

Лечение моноклональными антителами.

Химиотерапия

Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

Оперативное лечение.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

  • ребенок с трудом глотает и разговаривает;
  • дыхание сопровождается хрипами;
  • малыш кашляет тяжело и с одышкой;
  • есть жалобы на боли в области грудной клетки;
  • нарушается работа кишечника;
  • есть боли в животе, заметны уплотнения;
  • ноги и руки регулярно опухают или отекают;
  • перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
  • тахикардия;
  • покраснение кожи;
  • небольшая температура, которая стабильно держится;
  • проблемы с координацией, ходьбой;
  • потеря веса, потливость.
Читайте также:  Рак полового члена: деликатная мужская проблема

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

есть боли в животе, заметны уплотнения;.

Нейробластома

В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от места локализации онкологического процесса, вовлеченности расположенных рядом сосудов и нервов, степени распространенности метастазов и от того, выделяет ли опухоль биологически активные вещества и метаболиты. Довольно часто патология обнаруживается в забрюшинном пространстве (зоне в области позвоночника, основных нервных стволов и почек с мочеточниками), а также в надпочечниках ребенка. Иногда опухоль может быть выявлена в средостении (полости грудной клетки, содержащей сердце и основные магистральные сосуды, тимус и пищевод) или в шее.

Основными признаками, позволяющими заподозрить у ребенка онкологический процесс, являются такие синдромы, как:

  • Болевой синдром. Дискомфорт и боль может возникать как в месте первичного опухолевого очага, так и провоцироваться метастазами в различных органах и тканях.
  • Астенический синдром. Резкое стойкое снижение массы тела у детей, плохой набор веса у грудничков часто свидетельствует о возможном опухолевом процессе.
  • Анемический синдром. Возникает как следствие токсического воздействия продуктов метаболизма опухоли, так и может являться следствием поражения костного мозга.
  • Интоксикационный синдром с явлениями беспричинной лихорадки. Может быть следствием реакции иммунной системы на новообразования, а также провоцироваться разрушением опухолевых клеток с выходом различных белков и метаболитов, которые обладают токсическим влиянием на ткани организма.

Сочетание боли, лихорадки и похудения характерно для почти трети всех маленьких пациентов с нейробластомой. Часть дополнительных симптомов связана либо с ростом опухоли и вовлечением рядом лежащих тканей, сосудов и нервных стволов, либо с непосредственной пальпацией новообразования в мягких тканях. > Появления метастазов и распространение опухолевых клеток по всему организму приводит к возникновению следующих признаков:

  1. Увеличение и воспаление лимфатических узлов. Вовлекаются в процесс чаще всего те лимфатические образования, которые непосредственно находятся рядом с первичным опухолевым очагом или с метастазом.
  2. Увеличение печени, без признаков специфических инфекций, поражающих этот орган.
  3. Появление в толще кожи плотных, голубоватых узлов.
  4. Болезненные ощущения в костях, несвязанные с травмой или инфекционным поражением костной ткани.
  5. Развитие анемии, появление синяков и кровоизлияний на коже, иммунодефицит как проявление недостаточной кроветворной функции костного мозга.
Читайте также:  Массаж коленных суставов при артрозе

В этом случае требуется широкое обследование ребенка с целью подтвердить или опровергнуть диагноз «нейробластома». Это позволит вовремя начать лечение заболевания, если оно имеет место.

Стадия онкологического процесса определяется по количеству первичных опухолей, а также их распространенности локализированная, односторонняя или широко распространенная опухоль.

Диагностика

Низкодифференцированная нейробластома у детей трудно определяется на ранних стадиях развития. При осмотре изучают неспецифические нарушения, которые важно суметь привязать к злокачественной патологии. На поздних стадиях, когда образование растет и становится заметным визуально, определить локализацию патологического процесса становится легче. Лабораторные исследования включают определение в крови ферритина и энолазы, в моче — катехоламинов. Повышенные результаты показателей укажут на поражение симпатической нервной системы и атипическое деление клеток.

При локализации новообразования в участке шеи наблюдается уплотнение, изменение характера и частоты дыхания, одышка.

Лечение нейробластомы в России и в Германии

“Я не хотела принимать диагноз, старалась от него дистанцироваться. О болезни сына знали только самые близкие, от остальных мы старались нашу проблему скрывать. Мы держали все в себе, мало с кем общались. Я была уверена, что мы просто затаимся, переждем лечение, а потом вычеркнем этот этап из нашей памяти. И сначала казалось, что все так и получилось”.

Трансплантация костного мозга — очень сложная для организма процедура. Сначала дают высокодозную химиотерапию, которая уничтожает прежнюю кроветворную систему, запускают новые клетки.

Очень важно в период восстановления следить за весом ребенка. Ведь если малыш ослабнет, он может погибнуть от побочных эффектов терапии или от малейшей инфекции. Гоша очень полюбил специализированное питание в маленьких бутылочках, пил его несколько раз в день и воспринимал как лакомство. Так что смог быстро восстановить силы и набрал вес.

“Когда он вышел в ремиссию, мы были счастливы и уверены, что свободны. Даже решили завести второго ребенка и забеременели. А через полгода Гоше поставили рецидив. Рак вернулся”.

Оптимизм российских врачей сразу угас, и Юля и ее муж пошли тем же путем поиска информации, что и Настя. Как выяснилось позже, читали те же сайты, статьи и исследования и поняли, что самые лучшие врачи Европы, которые специализируются на нейробластоме, работают в Германии (такие эксперты есть еще в Америке, но ехать туда не хватило бы никаких денег). В клинике Кёльна Гоша и Лука, Настя и Юля наконец познакомились.

Опухоль Луки, которая вела себя прилично долгое время и даже уменьшалась, снова начала расти, ее прооперировали, и Настя привозила его каждые три месяца на контроль. А Гошу после рецидива включили в клинические исследования нового таргетного препарата, и семья переехала в Германию. Там же у Юли родился второй ребенок.

Когда Рома ушел, мы очень боялись за Машу.

Добавить комментарий