Синдром Гудпасчера: как проявляется и чем лечить

Синдром Гудпасчера – причины

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек. В качестве антигена предположительно выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, который находится в мембранах легочных и почечных капилляров.

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера.

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании заговорили в мире почти столетие назад, а именно в 1919 году, когда его признаки были описаны врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером на основании наблюдений за 18-летним пациентом. Во время эпидемии гриппа на фоне перенесенной инфекции у него развились пневмония и гломерулонефрит. Спустя 6 недель молодой человек умер, а при вскрытии был обнаружен диффузный некроз альвеол и патологические поражения почек.

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили еще о девяти пациентах со схожей симптоматикой поражения легких и почечной ткани. Они также страдали кровохарканьем и легочными кровотечениями и после продолжительной болезни скончались. С тех пор синдром получил имя Гудпасчера.

пастозность и отеки лица;.

Причины формирования синдрома Гудпасчера

Точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен. Он связан с неадекватной реакцией организма на базальные мембраны собственных сосудов. Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией. Именно она и приводит к развитию симптомов синдрома Гудпасчера. К основным причинам, способным спровоцировать формирование расстройства, относят:

  1. Ученые склоняются к участию в развитии недуга инфекционных и вирусных поражений. Возбудители подобных заболеваний приводят к формированию иммунного ответа, который в дальнейшем выходит из-под контроля, провоцируя возникновение васкулита.
  2. Значительное переохлаждение способно стать триггером в развитии синдрома. Это также связано с аномальной активностью защитных сил организма в ответ на стрессовое воздействие.
  3. К числу этиологических факторов заболевания относится и употребление лекарственных средств, обладающих влиянием на иммунитет. Это гормональные вещества, а также соединения, имеющие противовоспалительный эффект.
  4. Зарегистрированы данные и о генетической предрасположенности к формированию синдрома Гудпасчера. Они подтверждаются и наличием семейных случаев недуга.

Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией.

Что беспокоит?

Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива ния эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.

Синдром Гудпасчера – можно ли вылечить?

Большинство докторов за всю свою лечебную практику не встречаются с таким заболеванием, как синдром Гудпасчера. Это очень редкое заболевание, которое проявляется в 0.5 случаев на миллион населения. Им болеют в большинстве случаев молодые люди, в большинстве зафиксированных случаев, мужчины в возрасте в 12-35 лет. Наличие вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики) на возникновение или развитие болезни не влияет. Пока доказанным фактом возможного катализатора развития болезни является отравление летучими парами тяжелых углеводородов. Фактически, это тяжелое иммунное заболевание легких и почек, которые протекают практически одновременно. Не удивительно, что эти органы выступают главными фильтрами организма от вредных веществ, поэтому первый удар принимают на себя.

Симптомы заболевания

Первым клиническим проявлением заболевания синдромом Гудпасчера является характерный кашель с одышкой или кровохарканием. Такие симптомы легко спутать с воспалением легких или острым поражением бронхов. После проведения рентгена можно заметить новообразования инфильтратов различного размера в легких, часто они возникают именно в прикорневых зонах. После полного анализа мокроты можно обнаружить повышенное содержание железа, которое поступает туда из разрушенных молекул гемоглобина. Иногда болезнь сопровождается повышением температуры, лихорадкой, но во многих больных таких симптомов просто не наблюдается. У большинства больных на ранних стадиях заболевания фиксируются признаки гломерулонефрита (увеличение артериального давления, уменьшение количества суточного объема мочи, отеки, обнаружение в моче белков и эритроцитов).

Читайте также:  Как избавиться от внутреннего геморроя навсегда

Течение болезни редко приводит к полному выздоровлению пациента, возможно только временное улучшение общего состояния или уменьшение влияния болезни на организм человека. У каждого больного течение болезни различное. При первичном поражении легких или почек больной может умереть уже после первого проникающего кровотечения, которое остановить просто нет времени. В таких случаях возможно только оперативное хирургическое влияние. У больных, которые смогли пережить первое и самое опасное кровотечение, протекание болезни может быть ослабленным, но полностью нейтрализовать локальные кровотечения не получится. Более того, состояние больного будет ухудшаться. При поражении почек часто болезнь протекает относительно легко, но часто стремительно развивается в олигурическую почечную недостаточность, от которой пациенты умирают в течение пару месяцев, иногда – пары недель. При неправильном или плохом лечении больных синдромом Гудпасчера, они могут прожить до полугода, реже дольше.

Причины заболевания

Причины заболевания синдромом Гудпасчера не установлены точно. Есть предположения, что это может быть генетическое заболевание, которое возникает при наличии маркера HLA-DRW2. Есть мнение, что это результат перенесенной вирусной инфекции (гепатита А, гриппа, вирусной ангины, менингита) или при работе во вредных промышленностях (химическая органическая промышленность, производство бытовой ароматической химии). Иногда к развитию болезни могут привести некоторые лекарственные препараты (например, D-пеницилламин).

Основным процессом в тканях легких и почек считается образование аутоантител в капиллярах почек и легких. Некоторые ученые считают, что к образованию таких аутоантител может привести длительное курение или вдыхание различных канцерогенных веществ.

Лечение синдрома Гудпасчера

Главным условием эффективного лечения болезни является регулярный плазмаферез, который проводится ежедневно или через день в течение нескольких недель. Он нужен для замещения aHTH-GBM-антител. Эффективность процесса усиливается введением глюкокортикоидов (метилпреднизолон в комбинации с преднизолоном и циклофосфамидом). Это делается с целью предотвращения возникновения новых антител. Такую терапию иногда уменьшают в случае прекращения улучшения легочной и почечной функций. Смертность таких пациентов возникает часто в первые несколько недель заболевания, когда провести диализ просто не успевают доктора или же если возникло более 50% неврозов на биопсии. Часто на ранних стадиях заболевание можно обнаружить за счет анализа мокроты после отхаркивания. Нужно понимать, что довольно много болезней имеют схожие симптомы с синдромом Гудпасчера, особенно часто его путают со скрытыми формами пневмонии. Пациенты, которые ANCA-положительные, легче поддаются лечению. А вот продолжение курения или инфекции дыхательных путей могут привести к рецидиву болезни. Интересно, что больные, которым проведена трансплантация поврежденных почек, не застрахованы от повторного заболевания, поэтому рецидив болезни возможен и в трансплантате.

При возникновении легочных кровотечений применять антикоагулянты запрещено, а вот стероиды можно использовать только при отсутствии сильных кровотечений или предпосылок к их появлению. Очень эффективно показал себя повторный курс плазмафереза (полная замена плазмы крови за один цикл). У таких больных появилась возможность полного восстановления функций легких и позитивное изменение функций почек.

Фактически современная медицина смогла облегчить протекание болезни или отстрочить летальный исход, но реальных изменений к лучшему не происходит. Но заболевание можно побороть, о чем свидетельствуют спонтанные ремиссии. Поэтому с болезнью нужно начинать бороться на ранних этапах обнаружения и диагностики болезни, не затягивать с лечением. Только тогда появится возможность остановить болезнь или облегчить ее протекание.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Симптоматика синдрома Гудпасчера похожа на другие болезни. Например, легочное кровотечение с почечной недостаточностью может проявиться и при эмболии, тромбофлебитах различного типа, тромбозах глубоких вен или артерий, при недостаточности кровообращения с застоем в почках или легких.

При подозрении на синдром Гудпасчера проводится полный анализ мочи и мокроты на наличие белка и железа. Замечено, что из-за большого количества железа в мокроте легких возможно развитие железодефицитных заболеваний, резкое увеличение СОЭ. В моче обнаруживают белки, эритроциты крови, резко уменьшается плотность мочи. Возможно увеличение содержания крови в моче, снижение содержания железа в крови.

Читайте также:  Лекарственная аллергия

Рентген легких может обнаружить факт развития болезни по количеству и размерам инфильтратов в прикорневой области обоих легких, которые могут распространятся на другие отделы легких. Обследование функций дыхания может выявить факт заболевания, но оно возможно только после полного обследования дыхательной системы. Для окончательного подтверждения диагноза проводится открытая биопсия почечной и легочной тканей.

При диагностике синдрома Гудпасчера обращается внимание на наличие одновременных патологий легких и почек с ярко выраженной почечной недостаточностью, дисфункции дыхания с кровохарканием. Опасаться нужно сильных легочных или почечных кровотечений.

В моче обнаруживают белки, эритроциты крови, резко уменьшается плотность мочи.

Оперативное вмешательство

Данные о трансплантации почки у пациентов с легочно-почечным синдромом немногочисленны.

Специалисты рекомендуют проводить данную процедуру не ранее, чем через 6 месяцев после исчезновения БМК-антител в крови.

Всем больным с пересаженным органом необходимо производить тщательный мониторинг концентрации креатина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Примечание. Рецепты народной медицины для лечения вышеописанной аномалии не эффективны. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением, лучше доверить свою жизнь опытным, высококвалифицированным специалистам.

Лечение необходимо производить до полной стабилизации работоспособности почек и исчезновения БМК-антител.

Классификация

В ее основе — скорость нарастания тяжести клинических проявлений, однако такой подход не является исчерпывающим. К тому же он оставляет за скобками множество случаев со схожей симптоматикой (особенно у детей), которые формально не будут считаться проявлениями синдрома. Сама же классификация в ее современном виде выглядит следующим образом:

  • симптомы прогрессируют стремительно;
  • клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
  • из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.

2. Хроническая форма

  • наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
  • если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.

Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.

если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни от 2 до 12 лет.

Группы риска

Название этому синдрому было дано в честь ученого, который его впервые обнаружил. В 1919 году во время эпидемии гриппа Эрнест Уильям Гудпасчер впервые обнаружил данную патологию у больных, которые после перенесения гриппа обращались к специалистам с подозрением на поражение почек и пневмонию.

Несмотря на разнообразие симптомов, у всех обратившихся были общие:

  • Кровохарканье.
  • Нефрит.
  • Воспалительное поражение легких.

Несмотря на то что само заболевание стало известно практически сто лет назад, до сих пор ученые спорят о механизме его возникновения и способах его лечения.

Чаще всего болезнь встречается у взрослых. Первый пик заболевания приходится на 20-30 лет, второй — на 50-60 лет. В более раннем возрасте болезнью Гудпасчера страдают мужчины, а во втором пике с одинаковой частотой заболевают люди обоих полов.

У детей заболевание практически не встречается, однако имеются данные о возникновении синдрома у тех, чьи матери принимали алкоголь, а также курили во время беременности. Согласно статистическим данным, болезнь встречается с частотой 1:2000000.

В более раннем возрасте болезнью Гудпасчера страдают мужчины, а во втором пике с одинаковой частотой заболевают люди обоих полов.

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена. Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония). Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный.

Признаки и симптомы

Основными симптомами синдрома Гудпасчера являются чрезмерное кровотечение в легкие (легочное кровотечение) и воспаление фильтрующих структур (клубочков) или почек (гломерулонефрит). В некоторых случаях инфекция верхних дыхательных путей может предшествовать развитию расстройства. Общие симптомы, связанные с синдромом, могут включать:

  • лихорадку;
  • тошноту;
  • усталость.
Читайте также:  Белый шум для новорожденных

Легочное кровотечение может привести к эпизодам, когда больные кашляют кровью (кровохарканье). Серьезность этого признака может варьироваться от нескольких пятен до чрезмерного количества крови. Пострадавшие могут также иметь затрудненное дыхание (одышка), апатию, боль в груди, сухой грубый звук из горла и/или частый кашель. В редких случаях у пораженных может наблюдаться ненормальное накопление жидкости (отек) в ткани легких. Легочные аномалии обычно отмечаются до или одновременно с почечными аномалиями примерно в 70 процентах случаев.

Воспаление фильтрующих структур (клубочков) почек (гломерулонефрит) может привести к неспособности почек перерабатывать отходы из крови и выводить их с мочой (острая почечная недостаточность). Почечная недостаточность обычно приводит к уменьшению количества мочи, выделяемой организмом. Дополнительные симптомы, связанные с почечной недостаточностью, могут включать:

  • бледность кожных покровов;
  • сонливость;
  • тошноту и/или рвоту.

Тяжелые осложнения почечной недостаточности включают кровотечение в желудок и/или уменьшение количества циркулирующих эритроцитов (анемия).

В редких случаях у пострадавших может наблюдаться высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и/или боль и отек суставов (артрит). В некоторых случаях симптомы синдрома Гудпасчера могут повториться после лечения.

В некоторых случаях симптомы синдрома Гудпасчера могут повториться после лечения.

Причины

Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Поэтому меры ее профилактики не разработаны.

Установлены некоторые факторы, возможно, имеющие отношение к возникновению заболевания:

  • вирусные инфекции, например, грипп А2c,
  • длительный контакт с бензином и органическими растворителями,
  • курение,
  • ударно-волновая литотрипсия («дробление камней») в мочеточнике при мочекаменной болезни,
  • генетические особенности – наличие у человека некоторых генов системы HLA.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента особых иммунных белков.

Диагностика синдрома

Во время осмотра больного можно заметить, что кожные покровы у него более бледные и пастозные. На лице могут возникать отеки. С помощью прослушивания можно определить, что в легких наблюдаются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в тот момент, когда возникает кровохарканье.

В лабораторном анализе можно определить гипохромную анемию, явление анизоцитоза, пойкилоцитоза, лейкоцитоза, при этом скорость оседания эритроцитов повышается. Для диагностики назначают пробу по Зимницкому, а в анализе наблюдается изогипостенурия. Что касается биохимического анализа крови, в нем наблюдается постепенное повышение уровня таких компонентов: креатинин, мочевина, серомукоид.

В пробе мокроты обнаруживают большое количество эритроцитов, гемосидерина, сидерофагов. Одним из наиболее подходящих анализов является метод определения антител к базальным клеткам. С помощью такого исследования, как ИФА и РИА, определяют антитела GBM. На рентгенограмме видно очаговые тени во множественном количестве.

Иногда для более точной постановки диагноза медики назначают ультразвуковое исследование почек, кардиограмму, эхокардиограмму. Часто делают биопсию почек и легочной ткани. Диагностику данной болезни проводят ревматологи, пульмонологи и нефрологи.

Курс терапии в остром и хроническом периодах отличается.

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом. Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%). По статистике, мужчины заболевают чаще.

Синдром Гудпасчера причины.

Основные возможности терапии

Лечение синдрома Гудпасчера требует методов и средств:

  • подавляющих ненужную аллергическую настроенность организма;
  • прекращающих кровотечение;
  • очищающих кровь больного от шлаков и антител;
  • обладающих симптоматическим восстанавливающим действием на функции почек и легких.

Для подавления иммунной реакции назначают: Циклофосфамид, препараты группы глюкокортикоидов (Метилпреднизолон, Преднизолон) внутривенно и внутрь. Схема «пульс-терапии» предполагает высокие начальные дозы с переходом на поддерживающие.

Одновременно проводится плазмаферез ежедневно или через день курсом до месяца. Замещение плазмы составляет объем 4 л.

При нарастании дыхательной недостаточности части пациентов проводят искусственную вентиляцию легких.

Для предотвращения возможности присоединения инфекционных возбудителей назначаются антибиотики.

Для компенсации кровопотери проводятся переливания эритроцитарной массы и одногруппной плазмы, назначают железосодержащие лекарственные препараты.

Рецидивы после полноценного курса терапии случаются редко.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: