Системная склеродермия

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения – замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Автор Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании характерной клинической картины и наличия диагностических критериев – свойственных именно этому заболеванию проявлений. Для диагностики системной склеродермии необходимо наличие большого и нескольких малых диагностических признаков. Согласно системе, разработанной Американской Ревматологической Ассоциацией, диагностическими критериями системной склеродермии являются следующие:

• Большой (основной): склеродермическое поражение кожи туловища с характерными, описанными выше (симптомы системной склеродермии) признаками.
• Малые (дополнительные): характерное поражение пальцев (склеродактилия), симметричный базальный пневмосклероз (фиброзное поражение легких), рубцы на подушечках пальцев, синдром Рейно.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

• Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
• Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии.

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

• Очаговая склеродермия.
• Системная склеродермия.

Очаговые формы различаются по клинической картине.

6 причин развития системной склеродермии

Склеродермия — это хроническое заболеванием соединительной ткани. Слово «склеродермия» происходит от двух греческих слов: «склеро» – «жёсткий» и «дерма» – «кожа». Затвердение кожи – это одно из наиболее заметных проявлений болезни.

Системная склеродермия классифицируется как аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система человека работает против собственного организма. В норме иммунитет защищает организм, борясь с иностранными захватчиками (вирусами и другими инфекциями). При аутоиммунном заболевании иммунная система ошибочно принимает собственные ткани за чужеродных захватчиков и организует защитную атаку, приводящую к обратным последствиям, вызывая проблемы.

Слово склеродермия происходит от двух греческих слов склеро – жёсткий и дерма – кожа.

Общие сведения

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз.

Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем 30-150 случаев. Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента.

Мультифокальный фиброз.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) – не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания.

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Зачем нужна консультация ревматолога.

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

• резкая бледность пальцев верхних конечностей;
• синевато-фиолетовый оттенок кожи;
• онемение кистей;
• ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

• плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
• изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
• формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
• дряблость и морщинистость кожи;
• возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

• боли в суставах и мышцах;
• утренняя скованность и ограниченность движений;
• деформация пальцев;
• разрушение ногтевых пластин;
• скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

• интерстициального фиброза этого органа;
• лёгочной гипертензии;
• плеврита или воспаления плевры.

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

• уплотнение сердечной мышцы;
• перикардита;
• эндокардита;
• болевого синдрома в зоне сердца;
• учащённое сердцебиение;
• одышка;
• нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

• повышением АД;
• снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
• нарастанием почечной недостаточности;
• увеличением уровня белка в моче;
• нарушением остроты зрения;
• периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

• нарушение процесса глотания;
• отрыжка и изжога;
• образование язв на стенках пищевода;
• понижение перистальтики кишечника;
• расстройство стула;
• тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

• сильные боли в руках и ногах;
• нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;.

Системная склеродермия (ССД)

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов (приводящим к их недостаточности), нарушениями морфологии и функции кровеносных сосудов, расстройствами иммунной системы. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30-ти до 50-ти лет. наверх

1. Ограниченная форма (ОССД; limited systemic sclerosis — lSSc; прежнее название «синдром CREST»): протекает обычно в хронической форме, часто без выраженных клинических проявлений; кожные изменения затрагивают лицо и дистальные части верхних и нижних конечностей; склеротические изменения кожи имеют тенденцию оставаться на постоянном, обычно среднем уровне выраженности в течение многих лет; зависимости между степенью склероза кожи и поражением внутренних органов нет. Чаще всего поражается ЖКТ (особенно пищевод); реже развивается интерстициальная болезнь легких, и относительно редко — поражения сердца; зато чаще, чем при ДССД, развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз .

При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

2. Диффузная форма (ДССД; diffuse systemic sclerosis — dSSc): протекает значительно тяжелее, чем ОССД; характеризуется внезапным началом; кожные изменения симметричные, диффузные, поражают лицо, проксимальные части конечностей и туловище (иногда без вовлечения пальцев рук); склероз кожи обычно быстро прогрессирует и достигает максимума в течение 3–6 лет. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Изменения во внутренних органах, возникшие на ранней стадии ДССД (условно — в первые 3 года заболевания), являются решающими для дальнейшего течения заболевания.

3. Системная склеродермия без кожных изменений ( systemic sclerosis sine scleroderma ): типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений.

4. Перекрестный синдром сочетание клинических признаков системной склеродермии с симптоматикой другого системного заболевания соединительной ткани, чаще всего РА, дерматомиозита, СКВ или СЗСТ (синдрома Шарпа).

5. Синдром высокого риска развития системной склеродермии: синдром Рейно, характерные для ССД признаки при капилляроскопии и специфические для ССД ANA (АЦА, АСКЛ-70-А или антитела к ядрышкам), однако без склероза кожи и органных изменений; у 65–80 % лиц с этим синдромом в течение 5 лет развивается ССД (преимущественно ОССД).

Органные изменения и симптомы

1. Синдром Рейно: у примерно 100 % больных с ОССД и у >90 % больных с ДССД; может на много лет опережать ССД.

2. Кожные изменения: Процесс поражения кожи у больных ССД характеризуется определенной стадийностью. Вначале кожа в области поражения может зудеть и отекать (стадия воспалительного отека — склередемы), затем последовательно развиваются фиброз и атрофия кожи. Пальцы рук: изначально «сосискообразной» формы (ограниченное сгибание), затем развивается частичная контрактура («муляжные пальцы»); при ОССД — боль, связанная с легко возникающими поражениями кожи и плохо заживающими язвами, чаще всего на кончиках пальцев рук; атрофия кончиков пальцев, ногтей и укорочение дистальных фаланг; маскообразное лицо с напряженной кожей и узким крючкообразным носом, узкий рот с радиальными морщинами (т. н. «кисетный рот»), невозможность широко открыть рот и высунуть язык; гиперпигментация кожи (пятна, окруженные участками депигментации); телеангиэктазии, особенно на коже лица (также на слизистых оболочках); кальцинаты (чаще всего в коже пальцев рук и разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов; выраженный кальциноз при ССД — синдром Тибирже-Вайссенбаха [Thibierge-Weissenbach]); зуд (преимущественно при ДССД).

3. Поражение опорно-двигательного аппарата: артралгия переменной локализации, обычно симметричная, средней или высокой интенсивности; утренняя скованность, чаще всего пальцев рук, кистей, локтей и колен; краткосрочный отек суставов; ограничение подвижности в суставах вследствие склероза кожи; ощущение трения при движениях, вызванное изменениями в сухожилиях (при тяжелых формах ДССД); боль и слабость (обычно незначительная) мышц.

4. Поражение ЖКТ: атрофия сосочков языка с нарушением вкуса; утолщение слизистой оболочки, покрывающей альвеолярные отростки; атрофия компактной пластинки альвеолярных отростков и гингивит (потеря зубов); симптомы рефлюкс-эзофагита (вследствие дисфункции нижнего сфинктера пищевода возникает заброс желудочного содержимого в пищевод), позже — дисфагия (вследствие нарушения перистальтики); кровотечения из измененных сосудов верхнего отдела ЖКТ являются главной причиной анемии при ССД; метеоризм и боли в животе, с чередующимися поносами и запорами на поздних стадиях болезни, связанные с синдромом мальабсорбции (часто вследствие синдрома избыточного бактериального роста); симптомы первичного билиарного цирроза печени (у

5. Изменения в дыхательной системе: симптомы интерстициального поражения легких — одышка (вначале при нагрузке, на поздних стадиях также и в покое), хронический сухой кашель (при отсутствии дополнительных симптомов дыхательной недостаточности имеются серьезные рентгенологические изменения в легких), крепитации в базальных отделах легких, иногда плевральная боль и шум трения плевры, тахипноэ.

6. Поражение сердца: нарушения ритма и проводимости (могут проявляться усиленным сердцебиением, синкопальными состояниями) в виде тахиаритмии, редко — брадиаритмии, артериальная легочная гипертензия (прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния во время физической нагрузки, указывающие на значительное прогрессирование легочной гипертензии и недостаточность правого желудочка), симптомы дисфункции левого желудочка, чаще всего диастолической, ишемическая болезнь сердца (чаще всего в виде изменений в микроциркуляции), заболевания перикарда (острый перикардит, жидкость в перикарде [симптом легочной гипертензии], тампонада сердца, сдавливающий перикардит), миокардит (редко).

7. Поражение почек: симптомы обычно скудные и малохарактерные, несмотря на значительные изменения в почках. Склеродермический почечный криз развивается у 5–10 % больных с ДССД (в 80 % случаев в течение первых 4 лет), значительно реже (≈2 %) у больных с ОССД; фактором риска являются антитела к РНК-полимеразе III; проявляется быстро прогрессирующей артериальной гипертензией (иногда с сильной головной болью, нарушениями зрения, судорогами, острой левожелудочковой недостаточностью) и признаками почечной недостаточности; может развиться гемолитическая микроангиопатическая анемия.

В ≈10 % случаев артериальная гипертензия не развивается (пациенты, принимающие иАПФ, блокаторы кальциевых каналов).

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) анализы крови — СОЭ умеренно ускоренная или в пределах нормы (явно ускоренная СОЭ обычно свидетельствует об органных осложнениях), анемия (как правило, небольшая, нарастает в случае развития синдрома мальабсорбции и прогрессирования почечных изменений), гипергаммаглобулинемия (повышение IgG и IgM), РФ в сыворотке (у 20–30 %), повышение уровня МНП (BNP) или N-терминального прогормона МНП (NT-proBNP) свидетельствует о поражении сердца (сердечная недостаточность и/или запущенная легочная гипертензия);

2) иммунологические исследования — антиядерные аутоантитела ANA (у 90 %), антитела к топоизомеразе I (Scl-70, типичны для ДССД [у 30 %]), антицентромерные антитела (АЦА [ACA], типичные для ОССД [70–80 %]), антитела к ядрышкам (ядрышковый тип свечения), напр., к РНК-полимеразе I, РНК-полимеразе III, Th/To, фибриларину.

2. Визуализирующие исследования: РГ кистей рук — может выявить остеолиз дистальных фаланг (на ранней стадии картина заостренного карандаша, в дальнейшем полная резорбция дистальной фаланги), подвывихи в межфаланговых суставах, кальцинаты; реже подобные изменения на РГ стоп. РГ исследования ЖКТ с контрастированием — нарушение перистальтики пищевода (на поздней стадии весь пищевод имеет форму широкой трубы), тонкой кишки (поочередные сужения и расширения стенки, гиперсегментация) и толстой кишки (дивертикулез, иногда значительное расширение просвета кишечника). РГ и КТВР грудной клетки — признаки интерстициального заболевания легких, по типу «матового стекла», линейные и ретикулярные, доминирующие в базальных отделах легких и субплеврально, а также бронхоэктазы, вызванные растяжением, и мелкие кисты (симптом «сотового легкого»).

Эхокардиография с доплеровским исследованием признаки легочной гипертензии, фиброз перикарда, жидкость в перикарде, систолическая или диастолическая дисфункция сердца.

МРТ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография ОФЭКТ (SPECT ) являются методами выбора при диагностике поражения сердца

3. Эндоскопия верхнего отдела ЖКТ: в пищеводе картина гастроэзофагеального рефлюкса и телеангиэктазии; в желудке диффузные сосудистые изменения преимущественно в кардиальном отделе (телеангиэктазии одиночные или множественные, которые формируют картину арбузоподобного желудка).

4. Функциональные исследования дыхательной системы: уменьшение DL CO ; если оно непропорционально ФЖЕЛ (ФЖЕЛ%/DL CO % >1,6) или не соответствует выраженности изменений на КТВР легких, проведите диагностические мероприятия для подтверждения легочной гипертензии. При прогрессировании интерстициальной болезни легких могут выявляться признаки рестрикции.

5. Капилляроскопия ногтевых валиков: типичными (но не патогномоничными) являются т. н. мегакапилляры (чаще при ОССД) и участки, лишенные сосудов (доминируют при ДССД).

6. Другие: пробы с физической нагрузкой (тест с 6-минутной ходьбой, сердечно-легочная проба с нагрузкой — мониторинг функциональной способности больного и прогрессирования ССД), ЭКГ (нарушение ритма и проводимости), катетеризация сердца (в диагностике легочной гипертензии по показаниям).

7. Биопсия кожи: на ранней стадии заболевания недостаточно информативна (высокий процент ложноотрицательных результатов); на этапе манифестации основных симптомов заболевания диагноз не вызывает сомнений и биопсия не нужна; биопсия показана при подозрении на иное заболевание, протекающее с уплотнением кожи.

Классификационные критерии ACR и EULAR 2013 г. (табл. 16.5-1) пригодны не только при развернутой клинической картине ССД, но и на ранней стадии.

Комментарии

склероз кожи обеих рук проксимальнее пястно-фаланговых суставов

Другие пробы с физической нагрузкой тест с 6-минутной ходьбой, сердечно-легочная проба с нагрузкой мониторинг функциональной способности больного и прогрессирования ССД , ЭКГ нарушение ритма и проводимости , катетеризация сердца в диагностике легочной гипертензии по показаниям.

Системная склеродермия

ССД – тяжёлое системное заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Характеризуется генерализованным, дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани с облитерацией мелких сосудов, своеобразным поражением кожи (фиб­роз), опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно.

I. Системная склеродермия распространена повсеместно и поражает представителей всех рас. У детей и молодых мужчин она бывает редко. С возрастом заболеваемость ею увеличи­вается, достигая максимума к 20 — 40 годам. Женщины боле­ют в 3 раза чаще, а женщины детородного возраста — в 15 раз чаще, чем мужчины. Чаще и тяжелее всех болеют молодые негритянки.

II. Распространенность заболевания, по данным разных исследований, колеблется от 19 до 75 случаев на 100 000 человек. Не исключено, что на самом деле распространенность и заболеваемость несколько выше, по­скольку на ранних стадиях и при атипичном течении сис­темная склеродермия нередко остается недиагностирован­ной. Роль генетических факторов неясна.

III. О наследственной предрасположенности свидетельствуют семейные случаи заболевания, а также повышенная распространенность других заболеваний соединительной ткани и частое выявление аутоантител у родственников больных системной склеро­дермией. Однако у супругов больных тоже нередко выявляют антинуклеарные антитела, следовательно, факторы окружающей среды также имеют патогенетическое значение. Хотя иммуногенетические исследования не выявили четкой связи между НLА и системной склеродермией, существуют данные о том, что ее риск повышен у носителей НLА-DR1, НLА-DR2, HLA-DR3, HLA-DR5, HLA-DQA2 и нулевого аллеля гена С4А. Кроме того, обнаружена связь между НLА и вы­работкой аутоантител, характерных для системной склеродермии.

Этиология

В этиологии заболевания могут иметь значение:

• вирусы;
• токсины;
• факторы окружающей среды (длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью);
• ЛС (блеомицин, L-триптофан) и продукты питания (“испанское токсическое масло”).

1. Большую роль в развитии системной склеродермии и склеродермических состояний играют факторы внешней среды. Показано, например, что риск системной склеродермии повышен у шахтеров и строителей, особенно у тех, кто работает уже давно. Это говорит о том, что предрасполагаю­щим фактором может быть контакт с кремниевой пылью.

2. Частый контакт с поливинилхлоридом может приводить к синдрому Рейно, акроостеолизу, поражению кожи и изме­нениям капилляров ногтевых валиков, напоминающим склеродермию, а также к фиброзу печени и гемангиосаркоме.

3. К развитию склеродермии может приводить контакт с такими веществами, как винилхлорид, эпоксидные смолы, ароматические углеводороды (например, бензол и толуол).

4. В 1981 г. в Испании было зарегистрировано около 20 000 случаев заболевания, напоминающего системную склеродермию, причиной которого послужило употребление в пищу фальсифицированного рапсового масла. Заболевание начиналось с интерстициального пневмонита, эозинофилии, артралгии, артрита и миозита, а потом развивались контрактуры суставов, утолщение кожи, синдром Рейно, легочная гипертензия, синдром Шегрена и акроостеолиз.

5. Применение нарко­тического анальгетика пентазоцина может приводить к выраженному фиброзу дермы и подкожной клетчатки, а лечение противоопухолевым препаратом блеомицином – к появлению фиброзных узлов и гиперпигментированных полос на коже, алопеции, гангрене пальцев и пневмосклерозу с преимущественным поражением нижних долей легких.

6. Опи­саны случаи склеродермии и других заболеваний соедини­тельной ткани у женщин с силиконовыми протезами молоч­ных желез. Однако данные об этиологической роли силикона пока неубедительны. Известно лишь, что вокруг протезов может развиться фиброз. Прием определенных препаратов триптофана послужил причиной синдрома эозинофилии-миалгии, также напоминающего системную склеродермию.

Патогенез

Опи саны случаи склеродермии и других заболеваний соедини тельной ткани у женщин с силиконовыми протезами молоч ных желез.

6 способов улучшить симптомы склеродермии естественным путем

Склеродермия – редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Признаки и симптомы склеродермии широко варьируются, от незначительных до тяжелых и опасных для жизни.

Системная склеродермия – неизлечимое заболевание

Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.

Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.

Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.

Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.

До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.

Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь. Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни. Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.

На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.

Главное лечение происходит в первые годы болезни, правильный ход в этот период позволяет снизить темпы развития воспалительных процессов и затормозить появление фиброзных изменений.

Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.

При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.

Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.

Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.

Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.

Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.

Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.

• Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
• хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
• подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.

У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.

Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.

Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.

При поражении желудочно-кишечного тракта человеку становится трудно глотать, на стенках пищевода образуются язвы.

Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.

Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.

Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.

Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.

Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.

Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.

Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.

Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.

Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.

Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.

Сначала в пораженной коже образуются инфильтраты, которые расположены либо вокруг сосудов, либо в местах разрастания соединительной ткани. Бывает, что такие проявления образуются у людей, которым пересадили костный мозг. Такое явление называется «трансплантат против хозяина».

Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.

Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.

Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям. Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом. При диффузной форме этой болезни поражается кожный покров всего тела, после чего болезнь переходит на внутренние органы.

Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.

Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.

Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера. Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями. В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.

Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.

Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду. Согласно действующему законодательству инвалидность устанавливается не на основании диагноза, а при наличии двух условий для того, чтобы человека признали инвалидом. Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.

При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности. Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.

2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.

Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу. Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу. Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.

Заболевание это очень редкое.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.