Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит): причины, симптомы, лечение

Лечебный процесс

Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.

Основные цели терапевтических мероприятий:

Устранение воспалительного процесса,
Подавление иммунитета,
Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
Нормализация артериального давления.

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:

цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».

В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.

Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.

Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп.

Причины болезни Такаясу

Этиологический агент данного заболевании неизвестен. Выявлена связь заболевания со стрептококковой инфекцией, обсуждается роль микобактерий туберкулеза.

В настоящее время считается, что особое значение в развитии аутоиммунных нарушений имеет дисбаланс клеточного иммунитета. В крови у больных отмечается нарушение соотношения лимфоцитов; увеличивается содержание CD4+ Т-лимфоцитов и снижается количество CD8+ Т-лимфоцитов, Отмечено увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов, содержания эластин-пептидов и повышение активности эластазы, катепсина G, увеличение экспрессии антигенов МНС I и II.

Патоморфологические изменения наиболее выражены в местах отхождения артерий от аорты. В средней оболочке наблюдают очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из лимфоидных клеток, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток.

[6], [7], [8]

Характерны также боли в шее, по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирующих процессов воспаления сосудистой стенки, транзиторные ишемические атаки, преходящие нарушения зрения.

Синдром (болезнь) Такаясу

Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

5 10 летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 , а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100.

Причины

Достоверных данных о причинах болезни Такаясу пока не имеется. Начало связывают с действием инфекционных агентов, аллергенов. Ученые склонны уделять повышенное внимание вирусам герпеса, гепатита В и С, хламидиям.

В ответ на заражение возникает чрезмерная агрессивная иммунная реакция, которая начинает образовывать комплексы антител и уничтожать мышечные клетки сосудов.

ограниченное поражение зоны дуги аорты, левосторонних общей сонной и подключичной артерий 8 случаев ;.

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Классификация болезни Такаясу
Симптомы болезни Такаясу
Диагностика болезни Такаясу
Лечение болезни Такаясу
Прогноз развития болезни Такаясу
Цены на лечение

Лечение болезни Такаясу.

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

снижение массы тела;.

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

незначительное повышение температуры;
озноб и ночная потливость;
потеря веса, отсутствие аппетита;
повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
боли в крупных суставах;
иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс. Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы. Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Симптомы и подробности лечения ревматоидных васкулитов, а также их отличия от других типов болезни, описаны в этом материале.

Узнайте все о лечении и симптомах болезни Кавасаки у детей — эту опасную патологию важно заметить вовремя!

поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Основными показаниями к операции являются следующие патологические состояния:

Сильное сужение артерий сердца, что вызвало ишемию сердечной мышцы.
Уменьшение диаметра артерий почек, что сопровождается стойким повышением артериального давления.
Жалобы на перемежающуюся хромоту.
Выраженная стриктура трех и более сосудов мозга.
Наличие аневризм в брюшной либо грудной секции аорты.
Серьезные погрешности в функционировании клапана аорты.

Чрескожная ангиопластика.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (НАА) – хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. НАА – редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже – в Европе и Северной Америке.

Этиология и патогенез

Причины развития НАА в настоящее время окончательно не выяснены. Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что подтверждает обнаружение в период обострения ЦИК и антиаортальных антител в крови и стенке аорты. Отмечено, что у заболевших чаще, чем в остальной популяции, обнаруживают антигены гистосовместимости HLAB5 и HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.

Морфологически существует два типа поражения – гранулематозный

(характерен для активной фазы болезни) и склеротический.

В активной фазе болезни НАА представлен панартериитом с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. Выражена пролиферация клеток интимы. По мере стихания воспаления преобладают склеротические изменения (фиброз, рубцевание медии, дегенерация и разрывы эластической мембраны).

Нередко на фоне воспаления обнаруживают атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Поражение сосудов носит сегментарный характер:

1. I тип – поражение дуги аорты и ее ветвей (8%);

2. II тип – поражение грудного и брюшного отдела аорты (11%);

3. III тип – поражение дуги, грудного и брюшного отдела аорты (65%);

4. IV тип – поражение легочной артерии и любого отдела аорты (6%).

В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью.

Естественно, что в зависимости от типа поражения она будет существенно различаться.

Схематически клинические симптомы НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

1. Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

2. АГ (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).

3. Коронариит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

4. Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходящей части дуги аорты).

5. Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с реноваскулярной гипертензией).

6. Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертензии). Кроме того, отмечают артралгии и неврологические расстройства.

Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клинической картины НАА, весьма существенно различающейся у больных.

На первом этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на поражение того или иного сосудистого бассейна, а также на остроту течения болезни.

У лиц молодого возраста (до 20 лет) болезнь обычно начинается остро

и характеризуется лихорадкой, астенией, артралгиями и миалгиями. В более старшем возрасте среди жалоб доминируют симптомы, обусловленные ишемией различных органов и систем. Так, больные могут жаловаться на головные боли, головокружения и обмороки, что обусловлено поражением сосудов головного мозга. При изменении сосудов брюшной полости возможно возникновение жалоб на боли в животе, нарушение стула и вздутие живота. При поражении церебральных сосудов возникают симптомы, связанные с нарушением зрения (преходящая слепота, снижение остроты зрения). Поражение легочной артерии может вызвать боли в грудной клетке, одышку и иногда кровохарканье. При поражении коронарных артерий больные могут предъявлять жалобы на приступы сжимающих (ангинозных) болей за грудиной. Наконец, у части пациентов отмечают прогрессирующую потерю массы тела, чаще всего – в сочетании с повышением температуры тела, обычно снижающейся при приеме НПВС. Некоторые больные могут сообщить об обнаружении у них изменений показателей крови (в частности, увеличение СОЭ), но эти признаки могут присутствовать при весьма большом количестве заболеваний, поэтому после первого этапа диагностического поиска нельзя сделать вывод о существовании НАА. Правильнее было бы включить его в круг диагностического поиска. Подобная неспецифичность жалоб, естественно, затрудняет диагностический поиск, в связи с чем большое значение приобретает сбор информации на последующих этапах.

Ha втором этапе диагностики следует направить все внимание на поиск признаков, свидетельствующих о поражении артериальных сосудов различных областей. Прежде всего, следует внимательно исследовать лучевые артерии: характерный признак НАА – отсутствие (ослабление) пульса с одной стороны или асимметрия поражения. Важно оценить характер пульсации на сонных и плечевых артериях. Типична асимметрия АД на руках (разница – более 30 мм рт.ст.). Иногда нельзя определить АД на одной (обеих) руках. Другой характерный симптом – выслушивание систолического шума на крупных сосудах (сонных и подключичных). Чрезвычайно важно обнаружение систолического шума слева (справа) от

пупка у лиц с повышенным АД. Эти находки свидетельствуют о несомненном поражении почечных артерий. Кроме того, обнаружение усиления пульсации брюшной части аорты в сочетании с систолическим шумом, выслушиваемым над ней, также указывает на поражение брюшной части аорты.

Существенным считают обнаружение протодиастолического шума над областью аортального клапана (в точке Боткина или во втором межреберье справа от грудины), что свидетельствует о поражении восходящей аорты. У части больных можно обнаружить высокую АГ. Размеры сердца у них увеличены вследствие дилатации левого желудочка.

В ряде случаев одновременно с вышеуказанными симптомами можно обнаружить признаки артрита крупных суставов и поражения кожи (узловатая эритема, уртикарные или геморрагические высыпания). Таким образом, на втором этапе диагностического поиска наиболее существенными считают признаки поражения артериальных сосудов, но они могут быть не столь резко выраженными. Более того, высокая АГ может увести мысль врача в совершенно другом направлении.

Для окончательного подтверждения диагноза НАА необходимы сведения, получаемые на третьем этапе диагностического поиска,

которые следует классифицировать следующим образом:

1. признаки поражение артериальных стволов;

2. признаки поражения органов;

3. активность патологического процесса (иммунное воспаление и неспецифические признаки).

Поражение артериальных стволов обычно достаточно четко определяют при непосредственном исследовании, но допплерография позволяет более достоверно судить о поражении сосудов. МРТ исключает лучевую нагрузку на пациента и позволяет достаточно детально визуализировать поражение артерий. При изменениях почечных, коронарных или артерий головного мозга используют ангиографию, совершенно определенно свидетельствующую о поражении сосудов и степени его выраженности.

Среди симптомов поражения внутренних органов наибольшее значение имеют признаки, указывающие на патологические изменения почек и сердца. При поражении почек у больных НАА обнаруживают протеинурию (обычно не более 1 г/сут) и микрогематурию. При прогрессировании почечного поражения возможно повышение содержания

креатинина в крови.

Поражение сердца, обусловленное изменением коронарных артерий, определяют на ЭКГ, в ряде случаев обнаруживающей крупноочаговые изменения, характерные для ИМ, а также на ЭхоКГ, демонстрирующей снижение сократительной функции миокарда (сегментарное или тотальное).

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В активной фазе болезни отмечают увеличение СОЭ, повышение концентрации ? 2 -глобулинов и умеренную гипохромную анемию. Существенных изменений иммунитета обнаружить не удается, несмотря на несомненный аутоиммунный характер заболевания. Морфологическое исследование – обязательный компонент установления диагноза (диагностический критерий).

Классификационные критерии артериита Такаясу (Американский колледж ревматологии, 1990):

1. начало болезни в возрасте менее 40 лет;

2. перемежающаяся хромота конечностей (слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении);

3. ослабление пульса на лучевой и одной или обеих плечевых артериях;

4. разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевой артерии;

5. систолический шум, обнаруживаемый при аускультации над обеими подключичными артериями и брюшной аортой;

6. фокальные или сегментарные изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты и ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями).

Обнаружение трех любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

По характеру течения НАА – прогрессирующее заболевание с разными вариантами течения (от медленно развивающихся до острых форм).

В настоящее время выделяют несколько вариантов течения НАА.

1. Острое течение – болезнь начинается с лихорадки, суставного синдрома, увеличения СОЭ и анемии. Ишемические признаки возникают в течение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Лечение обычно малоэффективно.

2. Подострое течение – все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные показатели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем обнаруживают постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия и гипергаммаглобулинемия) выражены умеренно.

3. Хроническое течение обычно отмечают у лиц в возрасте старше 30 лет. В клинической картине доминируют симптомы поражения сосудов и ишемические синдромы. Повышение температуры тела и лабораторные показатели изменены незначительно.

Причины смерти больных с НАА – сердечная недостаточность, церебральные нарушения и ИМ.

На существование НАА указывает комплекс признаков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над проекцией крупных сосудов, АГ у молодых лиц, предъявляющих характерные жалобы.

Дифференциальную диагностику проводят с целым рядом заболеваний, имеющих сходные с НАА симптомы. Сходство с другими болезнями приводит к тому, что правильный диагноз НАА устанавливают в среднем спустя 18 мес после начала заболевания, но в ряде случаев этот период составляет несколько лет.

ИЭ обычно диагностируют в начале болезни при ее остром течении. Это связано с высокой лихорадкой, суставным синдромом и недостаточностью клапана аорты, но при дальнейшем наблюдении обнаруживают поражение магистральных сосудов и отсутствие эффекта от массивной антибиотикотерапии.

АГ, которую ранее расценивали как ГБ (часто злокачественного течения), можно отвергнуть на основании обнаружения поражения почечных артерий и брюшной аорты, анамнестических указаний на эпизоды лихорадки, эффективности НПВС и глюкокортикоидов, а также

регистрации показателей воспалительного процесса и, прежде всего, увеличения СОЭ.

Артриты (в том числе РА) также необходимо дифференцировать от НАА. При РА не обнаруживают поражение артериальных сосудов.

Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциальной диагностики АГ, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, с АГ при НАА. В отличие от последнего, при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов отсутствуют общевоспалительные признаки (лихорадка, изменения острофазовых показателей), поражение дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА

– распространенность поражения артерий (чаще – нескольких сосудистых областей) и клинико-лабораторные признаки неспецифического воспаления.

Задачи лечения НАА:

1. воздействие на активность иммунного воспаления;

2. борьба с ишемическими осложнениями;

3. медикаментозная коррекция АГ.

При индукции ремиссии (3–6 мес), когда отмечают высокую степень активности патологического процесса, следует назначать преднизолон в дозе 30–40 мг/сут до достижения клинического эффекта. В дальнейшем дозу постепенно снижают до поддерживающей (по 5–10 мг/сут) и при необходимости проводят сеансы плазмафереза. Если ремиссия не достигнута, то назначают метотрексат в средней дозе 15 мг/сут. При неэффективности сочетанной терапии, как и при противопоказаниях к применению преднизолона или развитии побочных эффектов при его использовании, назначают циклофосфамид в дозе 2 мг/кг в сутки.

При подостром течении болезни назначают меньшие дозы препаратов (преднизолон по 20–30 мг/сут, поддерживающая доза – 5–7,5 мг/сут).

При быстром развитии ишемических расстройств (ИМ, тромбозы мозговых и периферических сосудов) проводят лечение гепарином натрия, антиагрегантами, тромболитическими препаратами (фибринолизин (человека), стрептокиназа, урокиназа). При стихании острых явлений и переходе болезни в хроническое состояние проводят лечение

По характеру течения НАА прогрессирующее заболевание с разными вариантами течения от медленно развивающихся до острых форм.

Болезнь Такаясу (аортоартериит) и методы ЭГ в лечении

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника “Столица” гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Болезнь Такаясу – системное заболевание сосудов, при котором развивается воспаление аорты и её крупных ветвей (неспецифический аортоартериит).

Болезнь Такаясу ещё называют болезнью отсутствия пульса. Потому что аортоартериит ведёт к сужению просвета сосудов или их полной закупорке и резкому ослаблению или отсутствию пульса на обеих руках, а порой и на сонных или височных артериях. Естественно, страдают от ишемии и питаемые этими артериями органы.

Причина неспецифического аортоартериита предположительно в иммунных нарушениях.

Клиника Столица гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Чем опасно

Синдром Такаясу приводит к развитию:

артериальной недостаточности;
нарушению коронарного кровообращения;
ишемии;
инфаркту.

Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.

В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.

В основном им страдают женщины до 50 лет.

Симптомы и лечение аортоартериита (Болезнь Такаясу)

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей. Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Причины, механизм возникновения, классификация

Причины развития неспецифического аортоартериита до конца не изучены. Предрасполагающим фактором являются дефекты генов группы HLA. Однако пусковой механизм заболевания до сих пор изучается. Некоторые ученые связывают возникновение болезни Такаясу с наличием в организме туберкулезной палочки и перенесенной микоплазменной инфекции. Однако эти данные еще требуют подтверждения.

Вне зависимости от причины, в организме излишне активизируется иммунная система. Она начинает синтезировать антитела (иммуноглобулины) к собственным клеткам организма (а именно к клеткам артериальных сосудов). При этом выделяют три фазы развития патологии:

Активное воспаление — соответствует «атаке» клетками иммунной системы артерий. При этом развивается интенсивная воспалительная реакция и развивается гранулематозный тип воспаления.
Рубцовые изменения – регенерация пораженных стенок рыхлой соединительной тканью. Она не настолько эластична и поэтому сужение и расширение сосудов ограничивается. Однако в рыхлой соединительной ткани есть и эластичные волокна, которые способствуют сокращению сосуда.
Стадия фиброза — характеризуется наложениями плотной соединительной ткани, в которой есть множество коллагеновых волокон, однако нет необходимых эластичных волокон. Поэтому пораженный участок становится ригидным и его сокращения присутствуют в минимальной степени.

Выделяют всего четыре типа неспецифического аортоартериита. К ним относятся:

Поражение дуги аорты и отходящих от нее сосудов (брахицефального ствола) с клиническими проявлениями поражения общей сонной и подключичной артерий слева.
Поражение грудного ствола аорты (или брюшного) без вовлечения в патологический процесс других сосудов.
Распространенное поражение дуги аорты, отходящих от нее ветвей и грудного, либо брюшного сегмента аорты.
Любой из вышеперечисленных вариантов в сочетании с поражением ствола легочной артерии (или изолированных легочных артерий).

В зависимости от отдела и уровня поражения будет развиваться клиническая картина артериита Такаясу.