Тетрада Фалло

МКБ-10

Причины тетрады Фалло
Классификация тетрады Фалло
Особенности гемодинамики при тетраде Фалло
Симптомы тетрады Фалло
Диагностика тетрады Фалло
Лечение тетрады Фалло
Прогноз тетрады Фалло
Цены на лечение

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка и пентада Фалло тетрада Фалло и ДМПП.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:

Семейные факторы риска :

— наличие детей с ВПС;

— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

— наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:

— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);

— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;

— первородящие старше 38–40 лет;

— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:

— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;

— неиммунная водянка плода;

— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;

Недостаточность клапана легочного ствола НКЛС.

Что такое тетрада Фалло

Дефект межжелудочковой перегородки.
Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии).
Гипертрофия правого желудочка.
Смещение аорты в сторону правого желудочка (декстрапозиция аорты) более чем на 50%.

Это самый частый «синий» порок, второй по встречаемости среди всех сердечных аномалий развития. Более характерен для мальчиков.

Развивается и усиливается гипоксия, что приводит к возникновению компенсаторной полицитемии и последующему сгущению крови.

Как обследовать?

К паллиативным вариантам оперативного вмешательства относят также баллонную дилатацию стенозированного клапана лёгочной артерии, реконструкцию выводного отдела правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

Снижение факторов свертывания крови
Низкое количество тромбоцитов
Уменьшенные коэффициенты свертывания
Снижение общего фибриногена
Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

Нормальное или сниженное насыщение кислородом
pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

Эхокардиографию
Рентгенографию грудной клетки
Магнитно-резонансную томографию
Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография – единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

Видео: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

Уменьшение сосудистого рисунка в легких
Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Определяется легочная или артериальная гипертензия.

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация
Проявления
Постановка диагноза
Лечение

В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части.

Виды оперативного вмешательства при лечении тетрады Фалло

Тетрада Фалло является прогрессирующим заболеванием, поэтому большинство детей нуждаются в отдельных типах хирургического вмешательства, сроки которых зависят от многочисленных переменных, в том числе — от симптомов и любых связанных с ними поражений, например, уровень дефекта межжелудочковой перегородки, качество легочной атрезия.

В настоящее время поддерживается тенденция выполнять хирургическое вмешательство избирательно и последовательно в течение нескольких подходов в возрасте до 1 года, а некоторых случаях — до 2 лет. Большинство пациентов, у которых оперативное вмешательство было проведено именно в этот период жизни, показывают достаточной хороший прогноз.

В первую очередь, проводится исправление дефектов правого желудочка, с целью предотвратить прогрессирования обструкций легочного клапана и одноименной артерии, а также — последующей гипертрофии правого желудочка, длительного симптоматического цианоза и послеродового ангиогенеза.

К факторам, повышающим риск неблагоприятного исхода хирургического вмешательства на первом году жизни пациента, относят:

Низкий вес при рождении.
Атрезия легочной артерии.
Основные связанные аномалии.
Несколько предыдущих операций.
Отсутствует синдром легочного клапана.
Слишком ранний возраст.
Тяжелая кольцевая гипоплазия.
Небольшие легочные артерии.
Совместные сердечные аномалии.

Абсолютными противопоказания к операции являются:

Наличие аномальной коронарной артерии.
Очень низкий вес при рождении.
Слишком малые легочные артерии.
Наличие конкурирующих внутрисердечных пороков.

Цели хирургического вмешательства преследуют увеличение потока легочной крови независимо от величины проходимости сосуда, что дополнительно позволяет увеличить рост легочной артерии и даже ее восстановление. Иногда ребенок с легочной атрезией или аномальным развитием левой передней нисходящей коронарной артерии, которая пересекает правый желудочек выносящего тракта, не может стать кандидатом для восстановления легочной артерии. Такие условия могут потребовать создания искусственных кровеносных просветов.

Хотя существует возможность использования искусственных каналов, пациенты с чрезвычайно малыми легочными артериями могут не перенести общую коррекцию в младенчестве. Этим детям необходимо временное облегчение, а не корректирующая хирургии. В связи чем были разработаны различные виды паллиативных процедур, однако на сегодняшний день, лучшим способом является шунтирование Блэлока-Тоссига.

Шунты Поттса часто отвергаются по причине тенденции к увеличению легочного кровотока и возрастающими сложностями с последующим демонтажем во время хирургической коррекции. Шунтирование Ватерстона иногда используется, но этот метод также увеличивает приток крови в артерии легких, что лучше подходит в случае стеноза легочной артерии, которая обычно требует реконструкции. Шунтирование Гленна больше не используется из-за трудности в выполнении последующего окончательного восстановления.

Учитывая проблемы, связанные с рядом вышеупомянутых шунтов, размещение модифицированного шунта Блэлока-Тоссинга, с использованием трансплантата Gore-Tex между подключичной и легочной артерией, является частым методом выбора. Преимущества модифицированного метода Блэлока-Тоссинга включают:

Сохранение подключичной артерии.
Пригодность для использования на обеих сторонах сердца.
Хороший хирургический доступ.
Возможность создания отличной проходимости.
Снизилась ятрогенного травматизма.

Смертность при использовании данного метода составляет менее 1%. Тем не менее, шунт Блэлока-Тоссига провоцирует несколько осложнений, в том числе — возможные гангрена на правой руке, дисфункции диафрагмального нерва, травмы и стеноз легочной артерии.

Статистика выживания для тетрады Фалло, не подвергающейся лечению, составляет примерно.

Классификация

По сути, тетрада Фалло – это синдром, который включает в себя сразу четыре типа аномалий:

дефект в межжелудочковой перегородке;
правосторонняя позиция аорты;
стенозирование легочной артерии – в некоторых случаях она полностью «зарастает» (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
выраженная поджелудочковая гипертрофия миокарда.

По анатомическим изменениям выделяют следующие формы данной патологии на сердце:

эмбриологическая – происходит смещение перегородки, структура легочного клапана при этом не меняется;
гипертрофическая – к вышеописанной клинической картине добавляется гипертрофия зоны выхода из правого желудочка сердца;
тубулярная – происходит изменение клапанного аппарата и обструкция правого желудочка;
многокомпетентная – клинические картины вышеописанных форм – это наиболее тяжелая форма патологии.

Такое заболевание у детей обусловлено степенью сужения диаметра легочной артерии.

Таким образом, дополнительно в классификации рассматривается и этот фактор – тетрада Фалло гемодинамика:

полная атрезия просвета артерии – наиболее тяжелая форма;
ацианотическая – стеноз умеренный, цианоз не наступает (бледная форма тетрады Фалло);
цианотическая – прогрессирование обструкции.

Также болезнь классифицируют по типу течения:

ранняя – симптоматика проявляется практически сразу же после рождения ребенка;
классическая – клиническая картина проявляется в возрасте 2-3 лет;
тяжелая – симптоматика носит приступообразный характер, всегда сопровождается сильной одышкой;
поздняя – симптомы начинают проявляться в возрасте 6-10 лет.

Тетрада Фалло у взрослых, как и у детей, характеризуется как наиболее сложная патология, которая часто приводит к летальному исходу.

Таким образом, дополнительно в классификации рассматривается и этот фактор тетрада Фалло гемодинамика.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.

Причины болезни

Специалисты считают, что к развитию описываемого врожденного заболевания могут привести различные провоцирующие факторы. К ним относят:

Перенесение инфекционных болезней на ранних сроках беременности, в частности, скарлатины, краснухи, кори и других.
Прием некоторых медикаментов во время вынашивания малыша.
Прием наркотических веществ и спиртных напитков во время беременности.

Отдельное место в определении причин патологии отдается генетической предрасположенности. Точные причины патологии на сегодня остаются невыясненными.

Ранняя синяя форма заболевание проявляется до 12 месяцев.

Тетрада фалло у детей

Что это
Причины
Симптомы
Фазы
Диагностика
Лечение
Прогноз

Если у крохи выявляют какое-то заболевание сердца, это не может не вызвать у родителей переживания и тревогу. Особенно, если диагноз звучит непонятно и угрожающе, например, тетрада Фалло. Какая патология скрывается за этим названием и опасна ли она для ребенка?

Из-за такого измененного положения сосуд может частично отходить от правого желудочка.

Морфология

При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:

вентрикулосептильный дефект – при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);
обструкция исходящего участка правого желудочка – осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;
декстрапозиция аорты – она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;
гипертрофия правого желудочка – как правило, развивается с возрастом.

Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Операции могут быть:

экстренной мерой временной помощи;
шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

аневризма стенки правого желудочка.

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание .

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Мы советуем вам в течение 6 12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Диагноз тетрада Фалло предполагают на основе анамнеза и данных клинического обследования при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования. Рентген органов грудной клетки выявляет сердце в виде деревянного башмака с вогнутым основным сегментом легочной артерии и сниженным легочным сосудистым рисунком. Правая дуга аорты присутствует в 25%.

ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, также может выявлять гипертрофию правого предсердия.

Катетеризация сердца требуется редко, если только нет подозрения на аномалию коронарных артерий, которая может повлиять на хирургический подход (например, переднее нисхождение, возникающее из правой коронарной артерии) и не может быть уточнена с помощью эхокардиографии.

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ.