Синдром Гийена-Барре

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

признаки альвеолярной гиповентиляции PCO2 выше 50 мм.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Ванны с радоном;.

Содержание

Причины
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Реабилитация
Прогноз и профилактика

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

подострая 15-28 суток;.

Острый полирадикулит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.

Догадки о происхождении и выяснение основной причины что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1–2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60–80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

В 60 80 случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры.

Хирургическое вмешательство в ходе лечения

В ситуациях, когда искусственная вентиляция легких длиться больше недели, больному создают условия для наложения трахеостомы (искусственное горло). Когда пациент не может употреблять пищу, проводят также гастроострому (оперативно создают отверстие в желудке, чтобы кормить пациента).

В случае нарушения работы желудочно кишечного тракта используют Лаксатин.

Немедикаментозные методы

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц. В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких. Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием. Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение.

Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика.

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год. СГБ может возникать в любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период [8-11].

В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae , Campylobacter jejuni и цитомегаловирус.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Для этого обычно используется массаж, электрофорез, расслабляющие ванны, контрастный душ для поднятия мышечного тонуса, физиотерапия, лечебная гимнастика и многое другое.

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре — редкое заболевание, при котором иммунная система организма атакует периферические нервы, ошибочно принимая их за возбудителя инфекции. Наиболее характерные проявления заболевания — мышечная слабость и ощущениями жжения, покалывания, ползания мурашек, которые вначале появляются в кончиках пальцев рук и ног, а затем распространяются по всему телу. Здесь вы узнаете, как врачи определяют, есть ли у пациента синдром Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре (также известный, как инфекционный полиневрит, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия). Примерно в 30% случаев возникшая мышечная слабость становится настолько выраженной, что пациент не могут самостоятельно дышать. Поэтому синдром Гийена-Барре потенциально опасен для жизни и требует обязательной госпитализации.

Патология несет в себе потенциальную угрозу для жизни.

Основные признаки патологии

Манифестирует синдром Гийена-Барре нарастающей слабостью в конечностях, так как главным признаком болезни является периферический (вялый) паралич. Повышение температуры тела для этой патологии не характерно.

Выделяют три группы симптомов, возникающих при СГБ:

двигательные нарушения – проявляются периферическим параличом,который вначале развивается в дистальных отделах нижних конечностей (стопы), постепенно поднимаясь выше и охватывая мускулатуру рук, туловища, дыхательную и бульбарную группы мышц. В результате чего возникает симптоматика достаточно симметричного вялого тетрапареза. В некоторых случаях болезнь манифестирует параличом в руках или в руках и ногах одновременно. В 3 — 4% развивается только нижний вялый парапарез (то есть поражаются только нижние конечности). Обычно симптоматика усиливается постепенно, в среднем в течение 1 — 2 недель. Но существует и молниеносная форма заболевания, когда тетраплегия формируется в течение считанных часов. При вовлечении в процесс мышц туловища, а именно межрёберных мышц и диафрагмы, возникает феномен парадоксального дыхания, когда на вдохе живот втягивается. Также возникает угнетение сухожильных рефлексов, вплоть до их полного отсутствия, что, впрочем, никак не коррелирует с тяжестью заболевания. Атрофия мышц развивается при затяжном течении болезни;
сенсорные расстройства – заключаются в снижении болевой чувствительности,возникновении парестезий (необычных ощущений типа покалывания, «мурашек»), повышении общей чувствительности (гиперестезии) в кистях и стопах, а также в развитии болевого синдрома. Последний проявляется либо невропатической болью (зачастую радикулярного типа), либо миалгиями (боль в мышцах). Синдром Гийена-Барре может манифестировать с боли в спине, тазу или плечевом поясе, которая стихает через неделю;
дисфункция вегетативной нервной системы – возникает в остром периоде заболевания и выражается в колебании артериального давления, нарушении ритма сердца, развитии тахикардии или брадикардии. Причём брадиаритмия является более серьёзным симптомом, так как может развиваться на фоне интубации или отсасывания слизи из верхних дыхательных путей, и закончиться остановкой сердца или коллапсом. На начальной стадии заболевания возможны нарушения функции тазовых органов в виде преходящей задержки мочи. При крайне тяжёлом течении заболевания неконтролируемые вегетативные расстройства нередко приводят к смерти больного.

Симптомы синдрома Гийена-Барре нарастают в течение 6 — 14 дней, затем наступает фаза плато, то есть симптоматика удерживается на одном уровне 2 — 4 недели, а затем регрессирует до полного или частичного восстановления утраченных функций, которое продолжается от нескольких недель до пары месяцев, а иногда 1 — 1,5 лет.

Острая демиелинизирующая полиневропатия протекает более легко, чем аксональные варианты заболевания. У пациентов с острой моторной аксональной формой синдрома Гийена-Барре развитию симптомов обычно предшествует кишечная инфекция. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием признаков тетраплегии и бульбарных расстройств.

Заболевание быстро прогрессирует, имеет тяжёлое течение. В результате повреждения аксонов развивается грубый двигательный и чувствительный неврологический дефицит, который зачастую регрессирует очень медленно и не завершается полным восстановлением.

биохимический анализ крови с определением уровня электролитов;.

Что такое “Синдром Гийена-Барре” (СГБ)?
Синдром Гийена-Барре объединяет группу острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных (разных) по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Форм данного заболевания очень много, но наиболее часто диагностируемыми в практике являются:

острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)

Эти формы объединяет клиническая картина – развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко ( . При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация.

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

На основании чего устанавливается диагноз “Синдром Гийена-Барре”?
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо.
Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:

анализ истории развития заболевания
оценка неврологического статуса
электронейромиография (ЭНМГ)
общий анализ ликвора

Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
общий анализ мочи;
электролиты крови (Na+,K+);
КФК общий
магнитно-резонансная томография (МРТ) – по необходимости

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Какое лечение СГБ разработано на данный момент?
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:

высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания “аутоиммунной агрессии”, развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный – в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

В ФГБНУ НЦН возможно поэтапное лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре:

от отделения реанимации, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ)
до отделения реабилитации, где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

оценка неврологического статуса.

Осложнения и опасность для жизни

Если своевременно не приступить к лечению заболевания, больному грозит инвалидность, паралич или летальный исход

Обычно развитие болезни занимает от 2 до 3 недель. При этом незначительная слабость в суставах постепенно усиливается и начинает доставлять существенный дискомфорт. Острое течение болезни характеризуется слабостью в плечах и тазовой области, а уже через несколько часов больной жалуется на затруднение дыхания. Спустя 2-3 суток может наступить паралич одной из конечностей. При своевременной госпитализации последнего можно избежать: пациента подключают к системе искусственного дыхания, проводят медикаментозное, а после и физиотерапевтическое лечение.

Если своевременная квалифицированная помощь отсутствует, то человеку грозят следующие состояния: