Васкулит геморрагический у взрослых

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.

Клиническая классификация

Клиницисты различают следующие формы заболевания:

• простую или кожную — весь процесс ограничен кожными проявлениями;
• кожно-суставную — кроме характерных кожных высыпаний имеются признаки воспаления суставов;
• кожно-абдоминальную — на фоне кожных изменений проявляются симптомы нарушения функции желудка и кишечника;
• почечную — встречается редко, сопровождается поражением почечных сосудов с нарушениями фильтрации и выделения мочи;
• смешанную (комбинированную) — имеется меняющаяся симптоматика разных форм.

По типу течения болезни выделяют:

• молниеносную форму — отличается бурным течением, длится несколько дней, возникает у детей до 5 лет;
• острую — болезнь имеет внезапное начало и длится до 30 дней;
• подострую — длится до трех месяцев;
• затяжную — клинические проявления растягиваются на полгода;
• рецидивирующую — отличается повторением симптомов не менее четырех раз в ближайшие несколько лет;
• хроническую — клиническая картина заболевания продолжается несколько лет с периодическими обострениями.

По интенсивности болей возможны варианты от умеренного дискомфорта при движениях до сильного воспаления с последующим изменением формы за счет выраженной отечности.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов дипиридамола, пентоксифиллина и активаторов фибринолиза никотиновой кислоты.

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул мелена.

Последствия болезни

Исход геморрагического васкулита у взрослых, как правило, благоприятный. За исключением реактивного течения и развития легочного синдрома, прогноз при которых не утешительный – летальный исход. В некоторых случаях возможны некоторые последствия – рецидивы.

После полного выздоровления больной ставиться на учет и рекомендуется каждый год приходить на прием к врачу для контроля и своевременного выявления новых проявлений заболевания. При отсутствии рецидивов в течение 5 лет можно считать, что геморрагический васкулит полностью отступил.

Профилактика геморрагического васкулита основана на снижении уровня свертываемости крови.

Симптомы

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм.

Патогенез (механизм развития)

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм воспаления стенок мелких кровеносных сосудов (артериол, венул, капилляров) . Микроциркуляторное русло поражается сначала в коже, затем затрагиваются другие функциональные системы организма. Воздействие неблагоприятных факторов приводит к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать сосуды, как чужеродные ткани. В результате вырабатываются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и иммуноглобулины класса А, которые оседают на эндотелии (внутренней стенке) капилляров, увеличивают их проницаемость, способствуют образованию тромбов.

p, blockquote 2,0,0,0,0 –>

Аутоиммунный конфликт приводит к геморрагическому синдрому и нарушению кровообращения в тканях. В первом случае на коже возникает характерная пятнистая и пятнисто-папулезная сыпь (кровоизлияния различной интенсивности и локализации), во втором ― нарушается поступление кислорода и питательных веществ к органам. Совокупность патологических процессов вызывает клинические признаки геморрагического васкулита, которые зависят от степени тяжести, локализации сосудов, возраста пациента.

Совокупность патологических процессов вызывает клинические признаки геморрагического васкулита, которые зависят от степени тяжести, локализации сосудов, возраста пациента.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• травматические повреждения кожи и сосудов;
• перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
• прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
• пищевую аллергию;
• перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
• изменения у женщин при беременности;
• влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
• аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
• нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
• генетическую предрасположенность в семье.
• бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
• у детей – глистные инвазии;
• реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Проявляется в виде гематурии выделение крови с мочой различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита воспаления почек гематурической или нефротической формы.

Лечение уртикарного васкулита

Причины геморрагического васкулита.

Лечение и прогноз

Основным препаратов в лечении недуга является Гепарин

Главной задачей лечения геморрагического васкулита является купирование симптомов и облегчения состояния пациента. Определенной схемы терапии не существует, но специалисты изучают данный вопрос.

При диагностировании заболевания назначаются:

• Дезагреганты. Самым эффективным является «Курантил». При тяжелом течении внутривенно вводят «Трентал».
• «Гепарин». Внутривенно или подкожно. С течением времени препарат постепенно отменяют.
• Активаторы фибринолиза. К данной группе относится никотиновая кислота.
• В случае тяжелого состояния назначается плазмаферез или курс глюкокортикостероидов.
• «Циклофосфан» или «Азатиоприн» используются редко. При наличии сильных болезненных ощущений показан прием обезболивающих средств, таких как «Ибупрофен». Он помогает снять воспаление, снизить температуру и купировать боль.

Продолжительность лечения зависит от степени развития заболевания. При первой степени может составлять от 2 до 3 месяцев. При средней — до полугода. В случае тяжелого течения продолжительность терапии может составлять до 1 года. Патология сопровождается рецидивами.

На сегодняшний день не существует лекарственных средств, способных подавить патологический процесс вне зависимости от его месторасположения, что осложняет лечение геморрагического васкулита.

При правильной и своевременной терапии прогноз благоприятный.

Летальный исход диагностируется редко, в случае течение патологии в острой форме и наличия осложнений со стороны ЖКТ. Смерть наступает при почечной недостаточности и поражении нервной системы.

У некоторых пациентов после прохождения курса лечения устанавливаются хронические патологии почек. У четверти больных в течение пяти лет в моче сохраняется осадок. На сегодняшний день окончательный исход васкулита у данных пациентов не известен.

Они проявляются в виде.

Что такое геморрагический васкулит?

Васкулит геморрагический – патологическое состояние организма, связанное с повышенной кровоточивостью тканей, которая появляется из-за поражения воспалительным процессом мелких сосудов в коже, суставах, желудочно-кишечном тракте и почках. Нередко развитию недуга подвергаются даже дети в возрасте 4-12 лет.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, симптоматика себя исчерпает в среднем за 2-3 недели. Если же пациент игнорирует прием медикаментов и не соблюдает рекомендации врача, то есть риск развития хронической, либо рецидивирующей формы васкулита.

Большинство людей, впервые столкнувшись с геморрагическим вариантом болезни, интересуются, заразна ли она. Ответ на этот вопрос будет отрицательным, но это касается исключительно первичного заражения. Если болезнь развивалась на почве инфекционного недуга, к примеру, менингита, или носит вторичный характер, то вполне вероятно, что она может распространиться на здоровых людей, которые находятся в окружении пациента.

Нередко наблюдается припухлость и изменение цвета окружающей кожи на красную и посиневшую.

Как избавиться от геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является воспалительным заболеванием, которое поражает самые маленькие сосуды и капилляры, суставы, а также желудочно-кишечный тракт и мочевыделительную систему. Заболевание может быть диагностировано как у детей, так и у лиц старших возрастных групп. Пациенты, которые столкнулись с подобной проблемой обращаются к врачам, чтобы те объяснили им подробнее причины возникновения геморрагического васкулита у взрослых.

Васкулит – это болезнь, в основе развития которой положен иммунопатологический механизм, запущенный благодаря использованию определенных групп лекарственных средств, под воздействием аллергенов (в том числе, пищевых), а также вирусных и бактериальных агентов.

В ходе гистологических исследований пациентов, которым поставлен диагноз «васкулит» наблюдается поражение только самых маленьких сосудов (артериолы, капилляры). Патология не затрагивает мышечные артерии.

наблюдается поражение только самых маленьких сосудов, Патология не затрагивает мышечные артерии

К факторам риска относят пожилой возраст пациента, наличие инфекционных заболеваний, подверженность человека к аллергическим проявлениям.

Патология не затрагивает мышечные артерии.

Причины и факторы развития васкулита

Заболевание считается полиэтиологическим. Основную роль в его развитии играют протекающие аутоиммунные процессы, в результате которых иммуноглобулины и частицы системы комплемента устремляются в клетки стенок капилляров. Вследствие высвобождения анафилотоксина и других белковых токсинов происходит повреждение кровеносных сосудов и прилегающих тканей.

Пусковым толчком этого процесса, как правило, становятся перенесенные бактериальные инфекции или хронические инфекционные заболевания: поражения верхних дыхательных путей, корь, сыпной тиф, ангины, стрептококковые болезни.

• Воздействие радиации, инсоляции, высоких или низких температур.
• Травмы кожи и сосудов.
• Лекарственная аллергия, прием некоторых препаратов (например, антибиотиков, нейролептиков, лекарств от повышенного давления).
• Прививки, введение иммуноглобулинов.
• Отравления, токсикоинфекции, пищевые аллергии.
• Глистные инвазии.
• Вирусные инфекции.
• Укусы насекомых.
• Опухоли.
• Беременность.
• Сахарный диабет.

У детей, чьи родители имеют заболевание в анамнезе, есть высокая вероятность страдать геморрагическим васкулитом, поскольку генетическая предрасположенность – одна из основных причин его развития.

Почечная редкая форма, заключается в поражении мочевыделительной системы.

Диагностика геморрагического васкулита

Для подтверждения диагноза врач осматривает пациента и назначает проведения дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования. К основным методикам диагностики заболевания относятся:

1. клинические анализы крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
2. коагулограмма;
3. выявление в крови осторофазовых показателей (с-реактивный белок, серомукоид, уровень сиаловых кислот)
4. определение IgG и IgA;
5. биохимический анализ крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры состоит из ряда методик на осуществление которых требуется время. Лечащим врачом может быть предложена проба с манжеткой. Она позволяет оценить хрупкость сосудов. Для этой цели берут манжетку и надевают на руку, затем нагнетают воздух до тех пор, пока пульсация на лучевой артерии станет практически неощутимой. В таком состоянии манжетка на руке находится в течение 2-3 минут, после чего ее снимают и смотрят на наличие кровоизлияний. Если они есть, то тест считают позитивным. Таким образом, сосуды пациента являются очень хрупкими и подверженными травматизации. Кроме пробы манжетки некоторые врачи могут использовать симптом «щипка».

Поражения сосудов почек приводит к появлению хронического гломерулонефрита.

Симптомы геморрагического васкулита

Больше всего этому аутоиммунному заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет. Именно у них чаще всего проявляются первые симптомы геморрагического васкулита.

Патологический процесс начинается при усиленной выработке организмом иммунных комплексов, вследствие чего возникает повышенная проницаемость мелких кровеносных сосудов, и плазма с эритроцитами частично попадает в близлежащие ткани.

Для геморрагического васкулита, или пурпуры Шенлейна – Геноха, как его еще называют, свойственно доброкачественное течение с полным выздоровлением в течение 2-3 недель. Существует несколько форм заболевания, поэтому клиника проявляется комплексом симптомов.

Формы геморрагической пурпуры:

1. 1) Простая или кожная. Диагностируется наиболее часто и относится к основным критериям болезни. Проявляется характерной сыпью, незначительно возвышающейся над поверхностью кожи. Отдельные элементы высыпки могут сливаться между собой и образовывать сплошные участки. Вначале – это красноватые пятна, но они быстро принимают вид кровоизлияний, которые не исчезают при надавливании. Локализируется сыпь в основном в дистальных отделах конечностей (стопы) с последующим распространением на бедра и ягодицы, часто симметрично концентрируется в районе суставов. Возможно также ее появление на животе, спине и верхних конечностях, но не часто. В единичных тяжелых случаях появляются участки некрозов, покрытые корочками, оставляющие после себя рубцы в случае присоединения инфекции. Но это достаточно редкое явление, поэтому примерно через две недели кровоизлияния исчезают, постепенно бледнея и изменяя свою окраску. В случае частых рецидивов может держаться пигментация кожи.
2. 2) Суставная форма. В основном имеет место у взрослых людей с вовлечением в процесс крупных суставов нижних конечностей, реже − локтевых и лучезапястных. Кожа над этими участками гиперемирована, отечна, покрыта сыпью. Летучие боли в воспаленных суставах могут сочетаться с болезненными ощущениями в мышцах. Характерна также общая интоксикация организма. Симптомы проходят в течение одной недели без следа.
3. 3) Абдоминальная форма. Выражается сильными спастическими болями в брюшной полости, обусловленными кровоизлияниями в кишечную стенку, тошнотой, лихорадкой, рвотой в сочетании с геморрагическими кожными высыпаниями. Часто сопровождается средне выраженным желудочно-кишечным кровотечением, кровью в стуле. При обильных кровотечениях не исключено развитие коллапса и постгеморрагической анемии. Возможно развитие перитонита, некроза и перфорации кишечника, что требует оперативного вмешательства.
4. 4) Почечная форма. Клинические признаки самые разнообразные. В отдельных случаях характерно появление острого или хронического гломерулонефрита на фоне кожных высыпаний. Не исключается развитие нефротического синдрома с повышением температуры тела. При отсутствии лечения этой формы васкулита может развиваться почечная недостаточность. Но во многих случаях прогноз благоприятный.
5. 5) Смешанная форма. Сюда относят случаи, при которых диагностируется расстройство нервной системы с развитием энцефалопатии, легких, половых органов (отек мошонки у мальчиков).
6. 6) Молниеносная форма. Отличается симметричными массивными кровоизлияниями, сливающейся цианозной высыпкой на кистях рук, лице, стопах, ягодицах, некрозами тканей. Течение крайне тяжелое, сопровождается лихорадкой и может закончиться летальным концом вследствие развития гангрены, комы или шока.

Терапевтическая тактика лечения геморрагического васкулита включает.