Причины и патогенез первичного гиперальдостеронизма

Симптомы

У большинства больных имеется артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями (синдром артериальной гипертензии) и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в среднетерапевтических дозах, гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения: появляется уплощение или инверсия зубца T, снижение сегмента S-T, удлиняется интервал Q-T, появляется выраженная волна (зубец) U. Регистрируются сердечные аритмии и экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка. При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют, в то время как при вторичном отечный синдром является патогенетической основой заболевания.

Гипокалиемия, характерный симптом гиперальдостеронизма, предопределяет развитие мышечной слабости (миопатический синдром), утомляемости и снижение работоспособности. Мышечная слабость резко усиливается при физической нагрузке или внезапно (без причины). При этом степень выраженности слабости в момент приступа ограничивает возможности передвижения или минимальной физической работы. Возможны парестезии, локальные судороги.

В результате нарушения способности почек концентрировать мочу развивается полиурия с гипостенурией, часто сопровождающаяся вторичной полидипсией. Характерный симптом – никтурия с преобладанием ночного диуреза над дневным.

В зависимости от степени проявления перечисленных выше симптомов, возможны различные варианты течения заболевания до установления диагноза:

• кризовый вариант – сопровождается гипертоническими кризами с выраженной нейромышечной симптоматикой (адинамия, парестезии, судороги);
• постоянная форма артериальной гипертензии с постоянной мышечной слабостью, степень которой уступает кризовой форме;
• вариант без значимой артериальной гипертензии с преобладанием в момент криза преходящих нейромышечных расстройств.

Выявляемая двухсторонняя симметричная патология или одностороннее объемное образование в надпочечнике позволяет установить причину первичного гиперальдостеронизма.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Для выяснения природы поражения альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак используют методы топической диагностики УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен.

Причины и патогенез первичного гиперальдостеронизма

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Различают следующие этиопато-генетические и клинико-морфологические признаки первичного гиперальдостеронизма (Е. G. Biglieri, J. D. Baxter, модификация).

1. Альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников – альдостерома (синдром Конна).
2. Двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников.
   • Идиопатический гиперальдостеронизм (неподавляемая гиперпродукция альдостерона).
   • Неопределенный гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона).
   • Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм.
3. Альдостеронпродуцирующая, глюкокортикоидподавляемая аденома.
4. Карцинома коры надпочечников.
5. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (яичники, кишечник, щитовидная железа).

Общим для всех форм первичного гиперальдостеронизма является низкая активность ренина в плазме (АРП), а различными – мера и характер ее независимости, то есть способность к стимуляции в результате различных регуляторных воздействий. Дифференцирована также и продукция альдостерона в ответ на стимуляцию или подавление. «Автономность» гиперсекреции альдостерона наиболее совершенна при альдостеромах (синдроме Конна). Сложную, неоднородную группу представляет собой первичный гиперальдостеронизм при двусторонней гиперплазии коры надпочечников, патогенез отдельных ее вариантов во многом не уточнен.

Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГ) характеризуется относительной независимостью секреции альдостерона. Так, значительное повышение внутрисосудистого объема (введение 2 л изотонического раствора натрия в течение 2 ч) не снижает уровень альдостерона, а диета с низким содержанием натрия (10 ммоль/24 ч) и прием активных салуретиков не стимулирует АРП. Наряду с этим изменение положения тела и ортостатическая нагрузка (4-часовая ходьба), а также прямое воздействие на надпочечники с помощью АКТГ, калия и, особенно, ангиотензина II повышают секрецию альдостерона, а в ряде случаев и АРП. Большинство больных с идиопатическим гиперальдостеронизмом не реагируют на введение ДОКСА снижением секреции альдостерона (неподавляемый гиперальдостеронизм), однако небольшая их часть сохраняет нормальную реакцию на косвенное повышение внутрисосудистого объема, и введение препарата снижает уровень альдостерона («неопределенный» альдостеронизм). Не исключено, что относительная автономность двусторонней гиперплазии, особенно аденоматоза коры надпочечников, является результатом предшествующей длительной стимуляции. Отсюда правомерность такого понятия, как «вторично-первичный» гиперальдостеронизм. Существует ряд гипотез относительно источника стимуляции. Не отвергается влияние, исходящее из самих надпочечников, в частности из мозгового слоя. Сообщается о выделении из крови больных с идиопатическим альдостеронизмом альдостеронстимулирующего фактора, который предположительно синтезируется в промежуточной доле гипофиза, вырабатывающей значительное количество пептидных производных и проопиоме-ланокортина – ПОМК. Их альдостеронстимулирующее влияние доказано экспериментально. ПОМК является также предшественником и АКТГ, синтезируемого в передней доле. Однако, если уровень ПОМК в обеих долях в равной степени стимулируется кортикотропин-рилизинг-фактором, то чувствительность механизма отрицательной обратной связи при введении глюкокортикоидов значительно ниже со стороны гормональной продукции средней доли. Эти данные хотя исходно и сближают АКТГ и гипотетический альдостеронстимулирующий фактор средней доли гипофиза, однако указывают на разные пути их регуляции. Известно также, что дофамин и его агонисты, тормозящие синтез альдостерона, значительно активнее подавляют гормональную продукцию промежуточной доли, чем передней. Наряду с экспериментальными данными о причастности промежуточной доли гипофиза к патогенезу идиопатического гиперальдостеронизма имеются и клинические доказательства.

Существование глюкокортикоидзависимого первичного гиперальдостеронизма было впервые показано Suter-land и соавт. в 1966 г. Эта редкая форма двусторонней гиперплазии коры надпочечников, имеющая все основные клинические и биохимические черты первичного гиперальдостеронизма, включая и низкую АРП, встречается преимущественно у мужчин, нередко носит наследственный характер, прослеживаемый иногда в трех поколениях и передаваемый в качестве аутосомно-доминантного признака. Отсутствие абсолютной зависимости между АКТГ и секрецией альдостерона создает много неясных моментов в патогенезе этой формы, так как она демонстрирует реальность контроля секреции альдостерона со стороны АКТГ. Введение последнего вызывает подъем, а применение глюкокортикоидов – снижение уровня альдостерона у больных с глюкокортикоидзависимым альдостеронизмом. Известны также и глюкокортиконезависимые формы альдостеронпродуцирующих аденом коры надпочечников.

Действие альдостерона при первичном гиперальдостеронизме проявляется его специфическим влиянием на транспорт ионов натрия и калия. Связываясь с рецепторами, расположенными во многих секреторных органах и тканях (канальцы почек, потовые и слюнные железы, слизистая оболочка кишечника), альдостерон контролирует и реализует катионообменный механизм. При этом уровень секреции и экскреции калия определяется и лимитируется объемом реабсорбированного натрия. Гиперпродукция альдостерона, усиливая реабсорбцию натрия, индуцирует потерю калия, которая по своему патофизиологическому эффекту перекрывает влияние реабсорбированного натрия и формирует комплекс метаболических расстройств, лежащих в основе клиники первичного гиперальдостеронизма.

Общая потеря калия с истощением его внутриклеточных запасов приводит к универсальной гипокалиемии, а экскреция хлора и замена калия внутри клеток на натрий и водород способствуют развитию внутриклеточного ацидоза и гипокалиемического, гипохлоремического внеклеточного алкалоза.

Дефицит калия вызывает функциональные и структурные нарушения в органах и тканях: дистальном отделе почечных канальцев, в гладкой и поперечнополосатой мускулатуре, в центральной и периферической нервной системе. Патологическое влияние гипокалиемии на нервно-мышечную возбудимость усугубляется гипомаг-ниемией в результате торможения реабсорбции магния. Подавляя секрецию инсулина, гипокалиемия снижает толерантность к углеводам, а поражая эпителий почечных канальцев, делает их рефрактерными к влиянию АДГ. При этом нарушается ряд почечных функций, и прежде всего снижается их концентрационная способность. Задержка натрия вызывает гиперволемию, подавляет продукцию ренина и ангиотензина II, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным эндогенным прессорным факторам и, в конечном итоге, способствует развитию артериальной гипертензии. При первичном гиперальдостеронизме, обусловленным и аденомой, и гиперплазией коры надпочечников, уровень глюкокортикоидов, как правило, не превышает нормы даже в тех случаях, когда морфологический субстрат гиперсекреции альдостерона включает не только элементы клубочковой зоны, но и пучковой. Иная картина при карциномах, которые характеризуются смешанным интенсивным гиперкортицизмом, а вариабельность клинического синдрома определяется преобладанием тех или иных гормонов (глюко- или минералокортикоидов, андрогенов). Наряду с этим истинный первичный гиперальдостеронизм может быть обусловлен высокодифференцированным раком коры надпочечников с нормальной продукцией глюкокортикоидов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Диагностика гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:

1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
   • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
   • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
   • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
   • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
   • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
   • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов для установки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
   • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.

Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.

Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.

При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

Лечение гиперальдостеронизма.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома — альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

Скачать приложение для ANDROID для iOS.

Развитие гиперальдостеронизма вторичной формы

При наличии ряда заболеваний сердечной системы, печени и почек, вследствие понижения объема кровотока в почках, компенсаторно проявляется высоокрениновый вторичный гиперальдостеронизм. Эта форма гиперальдостеронизма развивается благодаря активации ренин-ангиотензиновой системы, а также за счет усиления продуцирования клетками юкстагломерулярного аппарата почек фермента ренина, который избыточно стимулирует кору надпочечников. При вторичной форме гиперальдостеронизма, ярко выраженные электролитные нарушения, которые были характерны для гиперальдостеронизма первичной формы, не проявляются.

Для гиперальдостеронизма первичной формы свойственны следующие признаки.

Формы

Наиболее распространенной является классификация первичного гиперальдостеронизма по нозологическому принципу. В соответствии с данной классификации выделяют:

• Альдостеронпродуцирующую аденому (АПА), которая была описана Джеромом Конном и получила название синдром Конна. Выявляется в 30 – 50 % случаев от общего количества заболевания.
• Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) или двустороннюю мелко- или крупноузелковую гиперплазию клубочковой зоны, которая наблюдается у 45 — 65 % больных.
• Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников, которая наблюдается приблизительно у 2 % больных.
• Семейный гиперальдостеронизм I-го типа (глюкокортикоид-подавляемый), который встречается в менее чем 2 % случаев.
• Семейный гиперальдостеронизм II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый), который составляет менее 2 % от всех случаев заболевания.
• Альдостеронпродуцирующую карциному, выявляемую приблизительно у 1 % больных.
• Альдостеронэктопированный синдром, возникающий при альдостеронпродуцирующих опухолях, расположенных в щитовидной железе, яичнике или кишечнике.

При этом патофизиологический эффект от потери калия перекрывает воздействие реабсорбированного натрия.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

• хроническая почечная недостаточность;
• мигрень;
• полная утрата зрения;
• ангиосклероз;
• нефрогенный несахарный диабет;
• гипертрофия левого желудочка сердца;
• ишемическая болезнь сердца;
• разрушение стенок кровеносных сосудов;
• парестезии;
• злокачественная артериальная гипертензия.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме симптоматическое.

Причины и патогенез первичного гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм – синдром, наблюдающийся при близких по клинико-биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваниях, в основе которых лежит чрезмерная и независимая от ренин-ангиотензиновой системы продукция альдостерона корой надпочечников.

а) первичного – гиперальдостеронизм, вызванный изменениями в корковом веществе надпочечников:

– альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников – альдостерома (синдром Конна)

– двусторонняя гиперплазия коры надпочечников: идиопатический гиперальдостеронизм (с неподавляемой

продукцией альдостерона) и дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизм

б) вторичного – гиперальдостеронизм, вызванный вненадпочечниковыми опухолями: рак яичников, кишечника, щитовидной железы.

избыточная секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников или вненадпочечниковыми образованиями ® избыточная секреция альдостерона ® усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах, экскреция калия ®

1) гипернатриемия ® увеличение задержки воды, повышение ОЦК ® АГ

2) гипокалиемия ® гипокалиемическая нефропатия, дистрофия миокарда и скелетных мышц

Клиническая картина гиперальдостеронизма:

1. Сердечно-сосудистый синдром:

–постоянная артериальная гипертензия с сильными головными болями, болями в области сердца, снижением зрения (АД достигает высоких цифр – 220-260/120-140 мм рт. ст., но гипертонические кризы редки)

– дистрофические изменения в миокарде (аритмии, нередко брадикардия, возможно развитие ХСН), гипертрофия левого желудочка

2. Нервно-мышечный синдром:

– жалобы на быструю утомляемость, снижение работоспособности, мышечную слабость, иногда мышечные боли, параличи

– парестезии (ощущение покалывания, чувства ползания мурашек и т.д.), реже судороги

3. Синдрой калийпенической нефропатии (возникает из-за дистрофии клеток канальцев почек в результате потери калия и накопления натрия):

– выраженная жажда (полидипсия)

– полиурия, никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным)

– развитие хронического пиелонефрита (из-за щелочной реакции мочи и снижения сопротивления почечной ткани инфекции)

1) ОАМ: гипоизостенурия, щелочная реакция, иногда протеинурия

2) БАК: гипернатриемия, гипокалиемия; высокое содержание альдостерона в крови и снижение уровня ренина

3) ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедление АВ проводимости, снижение интервала ST книзу от изолинии, инверсия зубца Т, удлинение интервала Q-T, патологический зубец U (гипокалиемические проявления)

4) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников для выявления аденомы или гиперплазии надпочечников

5) сцинциграфия надпочечников с 19-йодхолестеролом, меченным 131 I: ассиметрия накопления изотопа в надпочечниках при наличии опухоли

6) нагрузочные диагностические пробы – основаны на стимуляции или подавлении системы ренин-ангиотензин-альдостерон; за 10 дней до исследования отменяется вся медикаментозная терапия, в первую очередь гипотензивные (можно применять лишь клофелин и дибазол), мочегонные ЛС (верошпирон отменяют за 2-4 недели до обследования); обследуемые находятся на диете № 10 с содержанием натрия 160-180 ммоль/сут, жидкости – до 1.5 л/сут

а) проба с 1-часовой ходьбой: на фоне этой пробы у большинства здоровых и больных с АГ и вторичным гиперальдостеронизмом происходит стимуляция выработки ренина: рост его содержания в плазме крови 1 мг/мл/ч и выше; на основании этого выделяют больных со вторичным гиперальдостеронизмом

Для разграничения больных первичным (опухолевым) и идиопатическим (гиперпластическим) гиперальдостеронизмом, у которых рост содержания ренина в крови после 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч, проводят дополнительные пробы:

б) проба с 4-часовой ходьбой – основана на стимулирующем воздействии ходьбы на РААС; активация РААС на фоне 4-часовой ходьбы приводит к возрастанию концентрации альдостерона плазмы в 1,5-2 раза у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом за исключением лиц с альдостеромой, у которых содержание альдостерона в крови остается неизменным или снижается, так как в опухолевых клетках секреция альдостерона не зависит от РААС и АКТГ; методика: кровь на альдостерон берут в 8 ч утра натощак (больной находится в постели), затем в 12 ч после 4-х часовой ходьбы в прогулочном темпе; базальный уровень альдостерона в крови считается повышенным при величинах более 120-140 пг/мл.

в) проба с приемом натрия хлорида внутрь – у больных с первичным гиперальдостеронизмом прием натрия хлорида по 10 г/сут в течение 5 сут приводит к резкому уменьшению содержания калия в крови (применяется для выявления нормокалиемических форм заболевания)

1. Хирургическое лечение: при аденоме коры надпочечников – удаление альдостеромы или односторонняя адреналэктомия; при двусторонней гиперплазии коры надпочечников – двусторонняя адреналэктомия с пожизненной заместительной терапией кортикостероидами. Предоперационная подготовка включает:

– диета с повышенным содержанием калия и ограничением поваренной соли

– прием 10% р-ра калия хлорида по 2 столовые ложки 4 раза/сут с фруктовым соком 10 дней или 4% р-р 100 мл калия хлорида в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно

– конкурентные антагонисты альдостерона: спиронолактон / верошпирон / альдактон 200-400 мг/сут внутрь или неконкурентные антагонисты: триамтерен 40 мг/сут внутрь

– лечение АГ: при неэффективности спиронолактона – каптоприл 12,5-75 мг/сут (потенцирует действие спиронолактона); при неэффективности ИАПФ – нифедипин 10-20 мг/сут внутрь или клофелин 0,075 мг 3 раза/сут внутрь

– с целью предупреждения острой надпочечниковой недостаточности – гидрокортизон 100-150 мг в/м накануне и в день операции; после операции вводят гидрокортизона ацетат по 30 мг в/м каждые 4-6 часов с постепенным уменьшением дозы

2. Консервативное лечение показано в случае:

– двусторонней гиперплазии коры надпочечников (как альтернатива хирургическому лечению, т.к. оно имеет успех только у 40-60% пациентов с данной патологией)

– альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой аденомы коры надпочечников

– неоперабельной, метастазирующей карциномы надпочечника

а) калиевая диета, ограничение приема соли

б) спиронолактон 200-400 мг/сут внутрь пожизненно

в) при альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой форме гиперальдостеронизма – дексаметазон 0,75-1 мг/сут до стойкой нормализации АД, обмена калия и секреции альдостерона

Для разграничения больных первичным опухолевым и идиопатическим гиперпластическим гиперальдостеронизмом, у которых рост содержания ренина в крови после 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг мл ч, проводят дополнительные пробы.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

• слабость и утомляемость мышц,
• приступообразная тахикардия,
• тонико-клонические судороги,
• головная боль,
• постоянная жажда,
• полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
• парестезии конечностей,
• ларингоспазм, удушье,
• артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов.

Лечение

Лучший способ лечения алыюстеромы — удаление пораженного надпочечника; по возможности отдают предпочтение лапароскопическому доступу. Однако во многих случаях оказывается эффективной низкосолевая диета в сочетании с антагонистом альдостерона спироналактоном. Обычно для устранения артериальной гипертонии и гипокалиемии бывает достаточно приема спиронолактона в дозе 25— 100 мг внутрь каждые 8 ч. Иногда консервативное лечение продолжают в течение нескольких лет, однако у мужчин его нередко приходится прекращать из-за побочных эффектов спиронолактона — гинекомастии, снижения полового влечения и импотенции.

При подозрении на идиопатический гиперальдостеронизм хирургическое вмешательство показано только при тяжелой гипокалиемии с выраженными клиническими проявлениями, не поддающейся консервативному лечению спиронолактоном, триамтереном или амилоридом. Как уже говорилось выше, у таких больных двусторонняя адреналэктомия не приводит к снижению АД.

Если генодиагностика подтверждает наличие глюкокортикоидчувствительного гиперальдостеронизма, назначают глюкокортикоиды или калийсберегаюшие диуретики (спиронолактон, триамтерен или амилорид). Во избежание экзогенною синдрома Кушинга глюкокортикоиды следует назначать в небольших дозах. Нередко требуется комбинированная терапия. При недостаточности 11β-гидроксистериддегидрогеназы можно применять небольшие дозы дексаметазона. Хотя этот препарат обладает мощной глюкокортикоидной активностью и подавляет секрецию АКТЕ и кортизола, он связывается с рецептором миззералокортикоидов хуже, чем кортизол.

При артериальной гипертонии вторичный гиперальдостеронизм обусловлен повышением секреции ренина, которое может быть первичным первичная гиперренинемия либо возникать в ответ на снижение почечного кровотока или перфузионного давления в почках например, при сужении одной или обеих почечных артерий вследствие атеросклероза или фибромышечной гиперплазии.

Инструментальные методы

Если по биохимическим показателям ПГА можно считать доказанной, назначают дополнительные исследования с целью определить локализацию патологии:

• Компьютерная томография – позволяет выявить альдостеронпродуцирующую аденому с точность в 62%. Кроме того, метод позволяет исключить опухоли.
• КРТ – точность выявления аденомы составляет 100%.
• УЗИ – чувствительность составляет 92%. Это один из самых безопасных методов.
• Флебография надпочечников – здесь исследуется градиент концентрации альдостерона и ренина на разных уровнях. Способ точный, но очень сложный.
• Сцинтиграфия надпочечников – наиболее информативны при мелко- и крупноузелковой гиперплазии, а также опухолях и аденомах. Проба проводится на фоне блокады щитовидной железы.

На видео о диагностике гиперальдостеронизма:

КРТ точность выявления аденомы составляет 100.

Гиперальдостеронизм: симптомы, диагностика и лечение

Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.

Данное состояние бывает первичным, при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).

Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет

Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.

Обратите внимание около 70 выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма женщины от 30 до 50 лет.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Для диагностики гиперальдостеронизма исследуют кровь на определение уровня альдостерона

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

• ультразвуковое сканирование надпочечников;
• сцинтиграфия надпочечников;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;.