Расслаивающая аневризма аорты: диагностика и лечение

Клиническая диагностика расслаивающей аневризмы аорты

Боль в груди — одна из самых частых причин обращения за врачебной помощью. Причина боли в груди может быть ясной, но часто бывает атипичной. Случаи, когда пациенты жалуются на боль в груди, представляют наибольшие трудности для диагностики.

Дифференциально-диагностический ряд в таких случаях чрезвычайно широк и включает, в том числе, заболевания, представляющие непосредственную угрозу жизни, такие как инфаркт миокарда с подъемом и без подъема сегмента ST, нестабильную стенокардию, тромбоэмболию легочной артерии и расслаивающую аневризму аорты.

Расслаивающая аневризма аорты (РАА) представляет достаточно сложную проблему в плане первичной диагностики. Причиной этого является как низкая частота данной патологии, так и большая вариабельность клинических проявлений.

Без применения кардиохирургических методов в ранние сроки заболевания прогноз крайне неблагоприятен, а двухнедельная выживаемость не превышает 20 % , поэтому своевременная диагностика РАА является важнейшей задачей.

Под термином «расслаивающая аневризма аорты» подразумевают внезапное образование вследствие различных причин дефекта интимы аорты с последующим проникновением крови через этот дефект в дегенеративно измененную срединную оболочку, образованием гематомы и продольным расслоением стенки аорты.

Расслоение (диссекция) происходит преимущественно в дистальном, реже в проксимальном отделе. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями.

Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и его недостаточности.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты. Наружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой.

Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средостения, разрыв нисходящей аорты — в левую плевральную полость, брюшной аорты — в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.

Дифференциально-диагностический ряд в таких случаях чрезвычайно широк и включает, в том числе, заболевания, представляющие непосредственную угрозу жизни, такие как инфаркт миокарда с подъемом и без подъема сегмента ST, нестабильную стенокардию, тромбоэмболию легочной артерии и расслаивающую аневризму аорты.

Причины

Причинами патологии являются заболевания и состояния, приводящие к дегенеративным изменениям мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты (медиа). Пожилой возраст пациентов (старше 60-70 лет), травмы грудной клетки, III триместр беременности у женщин старше 40 лет считаются факторами риска расслоения аневризмы аорты. К основным причинам относятся:

• Стабильно повышенное АД. Основной риск расслоения аорты связан с длительной артериальной гипертензией (70-90% случаев), сопровождающейся гемодинамическим напряжением и хронической травматизацией аорты.
• Наследственные дефекты соединительной ткани. Расслаивающая аневризма может развиваться как осложнение синдромов Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса.
• Болезни сердца и сосудов. В группе риска – пациенты с аортальными пороками, коарктацией аорты, выраженным атеросклерозом аорты, системными васкулитами.
• Перенесенные кардиохирургические операции и манипуляции. В ранний и поздний послеоперационный период после хирургических вмешательств на сердце и аорте (протезирования аортального клапана, резекции аорты) существует повышенный риск расслаивания аневризм. Ятрогенные расслаивающие аневризмы связаны с техническими погрешностями при выполнении аортографии и баллонной дилатации, канюляции аорты для обеспечения искусственного кровообращения.

В редких случаях расслоение аорты может наблюдаться при пенетрации атеросклеротической язвы.

Причины болезни

Расслаивающаяся аневризма брюшного отдела аорты, как правило, не развивается самостоятельно. Она возникает вследствие расслоения аорты грудного отдела, которое постепенно перетекает на область брюшины. Главной причиной патологии считается хроническая артериальная гипертония. Нередко причиной расслоения аорты становится и атеросклероз. Предпосылкой к появлению патологии могут послужить патологические деформации сосудов вследствие болезней:

• терминальная форма сифилиса;
• врожденные сердечные аномалии;
• наследственные дегенеративные процессы: синдромы Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса;
• патологии аортальных структур (васкулит, почечный поликистоз и прочие).

В группу риска также попадают курильщики, беременные женщины, люди старше 60 лет.

Причиной расслаивающей аневризмы брюшной аорты могут стать пережитые операции на артериях (протезирование, удаление пораженного участка орты и прочие). Болезнь развивается, когда в процессе оперативного вмешательства была подорвана интима (средний слой стенки аорты), в результате чего образовалась внутренняя гематома в толще сосуда.

Крайне редко причиной расслаивающейся аневризмы брюшной аорты становится пенетрация (распространение за пределы первичного очага) атеросклеротической язвы.

проксимальную форму аневризмы восходящий отдел ;.

32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты .

Под расслаивающей аневризмой аорты (расслоение аорты) понимают образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки стенки аорты с последующим поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным рас­слоением стенки аорты на внутренний и наружный слои с формированием дополнительного внутрисосудистого канала (ложного просвета). Расслоение чаще происходит в дистальном (антеградном) направлении, реже – в проксимальном (ретроградном). Аневризма (расширение аорты) может формироваться в случае значительного расширения ложного просвета, однако, само по себе расширение аорты в ряде случаев носит умеренный характер или отсутствует.Клиническая картина заболевания определяется 3 патологоанатомическими факторами, лежащими в основе расслоения: расслоением стенки аорты, развитием обширной внутристеночной гематомы и сдавлением или отрывом ветвей аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки), с последующей их ишемией. Само по себе внезапное расслоение аорты вызывает боль.

Образование внутристеночной гематомы в области восходящей аорты приводит к сдавлению коронарных артерий, сужению выходного отдела ЛЖ, острой недостаточности кровообращения, проксимальной коарктации. Обширная внутристеночная гематома, вмещающая большое количество крови, создает своеобразный «олигемический синдром».

Симптомы расслоения аорты могут быть разнообразны, т.к. расслоение – процесс динамичный и начальная картина заболевания может отличаться от финальной. Они могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические и урологические заболевания.

Ведущим и самым частым (в 90-96% случаев) синдромом расслоения аорты является боль (кроме больных с нарушением сознания). Боль отличается необычайной интенсивностью, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения, в отличие от инфаркта миокарда (ИМ), где она постепенно нарастает. В некоторых случаях боль может становиться невыносимой. Боль имеет раздирающий, разрывающий, простреливающий характер, может быть мигрирующей от места возникновения по направлению расслоения, может в начале сопровождаться вагусными проявлениями, тошнотой, рвотой, повышением АД. Локализация боли при РА определяется местом начала расслоения. Боль за грудиной, спереди грудной клетки, имитирующая ИМ, характерна для проксимального расслоения (более 90% случаев), особенно если оно распространяется на корень и вызывает сдавление коронарных артерий. При дальнейшем расслоении (1тип) боль перемещается в межлопаточное пространство, затем смещается вдоль позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающей гематомы отме­чается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице, зубах указывает на вовлечение восходящей аорты и дуги. Боль в грудной клетке сзади, спине, нижних конечностях характерна для дистального расслоения, при этом она первоначально локализуется в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве достаточное свидетельство против дистального расслоения. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшную аорту боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, имитируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания.

Асимптомное (безболевое) течение (кроме больных с нарушением сознания) может быть у больных с хроническим расслоением.

Менее частыми первоначальными признаками расслоения аорты (в связи или без связи с болью) могут быть:

– симптомы ишемии головного или спинного мозга, периферическая нейропатия, синкопэ без локальной неврологической симптоматики (в 4-5%), которые чаще связаны с разрывом расслоенной аорты в перикард или плевральную полость;

– аортальная недостаточность и острая недостаточность кровообращения;

– ишемия органов пищеварения;

– остановка сердца и внезапная смерть.

Данные объективного осмотра при расслоении аорты вариабельны и, в той или иной степени, связаны с локализацией аорты и степенью вовлечения сердечно-сосудистой системы. В других случаях, даже при наличии обширного расслоения, объективные данные могут быть невыраженными или вообще отсутствовать.

1) АГ в начале заболевания (при возможной клинической картине шока) наблюдается чаще при дистальном расслоении (в 80-90% случаев), реже – при проксимальном. Артериальная гипотензия – чаще при проксимальном расслоении. Причинами ее чаще является тампонада сердца, либо внутриплевральный или внутриперитониальный разрыв аорты.

2) Асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и АД на верхних или нижних конечностях наблюдается у половины больных с проксимальным и у 15% – с дистальным РА (при вовлечении бедренной или подключичной артерий). Сужение обусловлено либо распространением расслоения аорты на ту или иную артерию, с уменьшением истинного просвета, либо проксимальной обструкцией интимальным лоскутом лежащего выше устья вовлеченной артерии. Хотя наличие асимметрии пульса у больного с острой болью предполагает РА, возможны ошибочные трактовки.

3) Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности – важный признак проксимального расслоения – встречается у 50-75% больных. Шум может иметь музыкальный оттенок, лучше выслушивается вдоль правого края грудины. Он может быть нарастающим, убывающим, различной интенсивности, в зависимости от величины АД. При тяжелой аортальной недостаточности могут быть периферические признаки: быстрый, скачущий и высокий пульс и большое пульсовое давление. В некоторых случаях при развитии застойной сердечной недостаточности, вследствие остро развившейся аортальной недостаточности, диастолический шум может быть едва уловим или отсутствовать.

4) Неврологические нарушения встречаются в 6-19% всех расслоений аорты и включают в себя цереброваскулярные нарушения, периферическую нейропатию, нарушения сознания, параплегии. Цереброваскулярные нарушения встречаются в 3-6% случаев, вследствие вовлечения безымянной или левой общей сонной артерии. Реже могут быть нарушения сознания или даже кома.

При вовлечении спинальных артерий (чаще при дистальном расслоении) могут быть параплегии или парапарезы вследствие ишемии спинного мозга.

5) Более редкими проявлениями расслоений аорты могут быть: ИМ, инфаркт почек и др. В 1-2% случаев проксимального расслоения могут вовлекаться устья коронарных артерий и развиваться вторичный ИМ (чаще – задний/нижний, вследствие более частого поражения правой коронарной артерии). Из-за наличия симптомов расслоений аорты инфаркт миокарда может клинически не проявляться. С другой стороны, при ЭКГ острого ИМ может быть не распознано расслоение аорты, а применение тромболизиса может привести к фатальным последствиям. Поэтому при заднем/нижнем инфаркте миокарда следует не забывать о возможности РА и до проведения тромболизиса некоторые авторы считают необходимым провести рентгенологическое исследование для исключения расслоения аорты.

Распространение расслоения на брюшную аорту может вызвать различные сосудистые нарушения: ишемию и инфаркты почек, приводя к тяжелой АГ и острой почечной недостаточности мезентериальную ишемию и инфаркты соответствующей области (в 3-5% расслоений аорты); острую ишемию нижних конечностей (при распространении расслоения на подвздошные артерии).

6) Клиническим проявлением расслоения аорты могут быть плевральные выпоты, чаще слева, вследствие либо вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты, либо в ре­зультате разрыва или просачивания крови в плевральную полость.

7) Очень редкими проявлениями расслоений аорты могут быть:

– пульсация грудинно-ключичного сочленения

– сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма

– кровохарканье при разрыве в трахеобронхиальное дерево

– рвота кровью при разрыве в пищевод

– синдром верхней полой вены

– пульсация тканей шеи

– атриовентрикулярная блокада (при вовлечении перегородки)

– лихорадка неясного генеза, обусловленная воздействием пирогенных субстанций из гематомы или связанного с ней выпота

– шумы, обусловленные разрывом расслоенной аорты в полости предсердий или правого желудочка с развитием сердечной недостаточности.

При подозрении на расслоение аорты важно быстро и точно верифицировать диагноз.

Рентгенография органов грудной клетки, не являясь методом верификации диагноза, тем не менее, может первой выявить признаки, подозрительные на расслоение аорты. Данные рентгенологического обследования не являются специфичными, но могут дать основание для проведения других методов исследования. Основными рентгенологическими признаками, указывающими на возможность РА, являются:

I. Расширение тени аорты (в 81 -90% случаев, по нашим данным), лучше выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное выпячивание в области расслоения, реже – расширение верхнего средостения). Расширение тени аорты было выявлено у 50% больных с расслоением I типа (- и у 10% – III типа. Отмечалась неровность контуров нисходящей аорты, деформация ее тени.

2. Сепарация (отделение) кальцинированной интимы в области выпячивания от адвентиция более, чем на 1 см (в норме – до 0,5 см) – предположительный, но также не ди­агностический признак.

3. Изменение тени контуров аорты или средостения при сравнении с данными предыдущего исследования.

4. Отклонение трахеи или плевральный выпот (чаще левосторонний).

5. Резкое снижение или отсутствие пульсации ненормально широкой аорты. Хотя большинство больных с РА имеет один или более рентгенологических признаков, у 12% пациентов имеется неизмененная рентгенограмма. Отсутствие изменений при ренгенографии не позволяет исключить диагноз расслоения аорты.

Электрокардиография в 12 стандартных отведениях выявляет неспецифические для РА признаки гипертрофии левого желудочка и связанные с ней изменения (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т). У 1/3 пациентов ЭКГ остается нормальной. Тем не менее, снятие ЭКГ важно по двум причинам:

– отсутствие изменений на ЭКГ у больного с выраженным болевым синдромом в грудной клетке является опорным дифференциально-диагностическим критерием РА с ИМ;

– наличие на ЭКГ признаков ОИМ (чаще нижней локализации) при сопоставлении с данными рентгенографии позволяет не только предположить у больного расслоение аорты, но и указывает на вовлечение коронарных артерий.

Лабораторные признаки не очень показательны в диагностике расслоений аорты:

а. анемия – при значительной секвестрации крови в ложном канале или разрыве в полости;

б. небольшой (умеренный) нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-14 тыс./мм3);

в. повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале);

г. нормальный уровень КФК и трансаминаз;

д. изредка возможно развитие ДВС-синдрома.

По данным объективных и рутинных методов обследования, диагноз расслоения аорты может быть поставлен только у 62% пациентов. Остальные в начале заболевания имеют признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения, нерасслаивающей аневриз­мы грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. Среди этих больных с первоначально недиагносцированным расслоением аорты, у 2/3 расслоений аорты было диагносцировано другими методами исследования, использованными для решения прочих клинических вопросов. У 1/3 диагноз быть поставлен только на аутопсии.

Основными методами диагностики расслоений аорты в настоящее время считают методы, позволяющие визуализировать аорту:

– контрасгно-усиливающая компьютерная томография (КТ)

– ядерно-магнитный резонанс (ЯМР)

– трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография.

Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от возможности и опыта.

Аортография долгое время рассматривалась как стандартный и единственно точный высокочувствительный метод диагностики расслоений аорты. Прямыми признаками расслоения аорты при аортографии являются: визуализация двух просветов (истинного и ложного), интимального лоскута, а непрямыми – деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, ненормаль­ное отхождение сосудистых ветвей, наличие аортальной регургитации. Аортография позволяет:

1. определить протяженность расслоения

2. выявить вовлеченность ветвей аорты

3. определить место начального разрыва и точное место проксимальной фенестрации

4. наличие или отсутствие дистальной фенестрации

5. оценить степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий.

Однако, ложный просвет, чаще выявляющийся в нисходящей аорте, в 10-15% случаев тромбируется; истинный просвет при этом сужен. При трансфеморальном доступе катетер может не попасть в истинный просвет аорты. Выявить наличие интимального лоскута (т.е. отслоенную внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом) удается у 1/3 больных.

Недостатком аортографии является возможность получения ложно-отрицательных результатов, что случается при слабой контрастированности ложного просвета (из-за его возможного тромбоза), одинаково равномерном контрастировании обоих каналов, малом и локальном расслоении.

К сложностям применения данного метода следует отнести риск инвазивной процедуры и введения контрастного вещества (его непереносимость), невозможность выполнения аортографии у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того, введение альтернативных диагностических методик показало, что чувствительность и специфичность аортографии составляет 77-88% и 95%, соответственно. Так, ложный ход визуализируется у 87% больных, интимальный лоскут – у 70% и место начального разрыва интимы – лишь у 50% пациентов с расслоениями аорты.

Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По литературным данным трансторакальная эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоений аорты отводят чреспищеводной ЭхоКГ (чувстви­тельность метода составляет 95%, а специфичность-75%), являющейся методикой выбора при нестабильном состоянии больного, т.к. может быть быстро выполнена у постели больного, в операционной, непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых терапевтических мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать расширение луковицы аорты, увеличение толщины стенок аорты, функцию аортального клапана, определить подвижный лоскут в просвете аорты, а также дает дополнительную информацию о сердечных структурах и функции.

При отсутствии возможности проведения чреспищеводной ЭхоКГ, методом выбора является компьютерная томография с введением контраста. При контрастно-усиленной КТ расслоение аорты определяется по наличию двух различных просветов, видимо разделенных интимальным лоскутом, либо по различной скорости (степени) контрастного затемнения. Метод обладает чувствительностью 83-94% и специфичностью 87-100%.

Преимуществами КТ являются: неинвазивность, хотя и требуется в/в введение контраста; доступность; возможность установить диагноз расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность устанавливать наличие перикардиального выпота.

Основные недостатки КТ: относительно невысокая чувствительность в отношении диагностики расслоений аорты; невозможность в 1/3 случаев выявить интимальный лоскут; редкость установления места начального разрыва; невозможность выявить наличие аортальной регургитации и вовлечение сосудистых ветвей.

ЯМР является неинвазивной методикой, не требующей в/в введения контраста, при этом дающей высококачественное изображение в нескольких плоскостях. ЯМР облегчает распознавание РА, позволяет выявить вовлеченность ветвей, а также диагностировать расслоение аорты у пациентов с предшествующими заболеваниями аорты. Чувствительность и специфичность метода – около 98%, при этом, чувствительность составляет 88% для установки места интимального разрыва и аортальной регургитации, 98% – для диагностики наличия тромбоза и 100% – для выявления перикардиального выпота. Необычайно высокая точность делает ЯМР современным «золотым стандартом» в диагностике РА, особенно у стабильных боль­ных и с хроническим расслоением.

Однако, у метода все же есть ряд недостатков: ЯМР противопоказан больным с пейсмейкером, при наличии определенного типа сосудистых скрепок, некоторыми старыми типами протезирования металлическими искусственными клапанами; не является широко доступным методом. Некоторые авторы считают относительным противопоказанием к проведению ЯМР нестабильное состояние больного, требующее в/в назначения гипотензивных препаратов и мониторинга АД.

Лечение при расслоении аорты направлено на остановку прогрессирования расслаивающей гематомы.

Боль должна быть купирована в/в введением морфина.

Для уменьшения сердечного выброса и снижения скорости изгнания ЛЖ, применяют b-блокаторы в возрастающих дозах до снижения ЧСС 60-80 в мин.

При наличии противопоказаний к применению b-блокаторов (брадикардия, АВ-блокада, бронхоспазм), сейчас все чаще применяются антагонисты кальциевых каналов. Нифедипин сублингвалыю может быть применим немедленно, пока будут приготовлены к введению другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и хронотропное действия, в связи с чем могут быть применены дилтиазем и верапамил.

При неэффективности бета-блокаторов может быть применен нитропруссид натрия в дозе 0,5-10 мг/кг*мин в/в.

При рефракторной гипертензии, в результате вовлечения почечных артерий, наиболее эффективно применение ингибиторов АПФ (эналаприл – 0,625 мг внутривенно каждые 4-6 ч. с постепенным увеличением дозы).

При гипотензии следует думать о возможности тампонады сердца, разрыве аорты, что, по возможности, требует быстрого восстановления ОЦК. При рефракторной гипотензии предпочтительно использовать норадреналин, мезатон. Допамин используется для улучшения функции почек и только в малых дозах.

При стабилизации состояния больного немедленно проводятся диагностические исследования для верификации диагноза. При нестабильном состоянии больного предпочтительно выполнение ТЭЭ, на фоне непрерывающегося мониторинга и терапевтических мероприятий.

Дальнейшая тактика определяется типом расслоения.

повышение ЛДГ и билирубина из-за гемолиза крови в ложном канале ;.

Возможные осложнения

Основное и самое угрожающее последствие — разрыв аневризмы. С массивным кровотечением, гибелью человека. Тот же эффект наблюдается при прогрессирующем расслоении аорты в области мешотчатого или диффузного образования. Исход всегда один и тот же.

В процессе развития самого заболевания возможны грозные осложнения, спровоцированные сторонними явлениями.

Например, асфиксия вследствие компрессии дыхательных структур, инсульт, инфаркт на фоне недостаточного кровообращения в указанных тканях.

С массивным кровотечением, гибелью человека.

Лечение

Для устранения расслоения аневризмы аорты существует единственный эффективный метод — хирургическое вмешательство. Операция проводится сразу после постановки диагноза и определения локализации деструктивного процесса.

В медицине зарегистрированы единичные случаи, когда удавалось стабилизировать состояние пациента и сдерживать расслоение аорты в течение нескольких лет. Такие уникальные ситуации стали возможны благодаря раннему выявлению проблемы.

Проводится лечение расслоения путем протезирования разрушенного участка сосуда. Вмешательство проводится открытым способом независимо от локализации расслоения. На начальном этапе создается дополнительная ветвь кровоснабжения, позволяющая направить кровь в обход расслоенного участка. Затем сосудистый хирург иссекает измененный фрагмент аорты и устанавливает на его место трансплантат — протез, по характеристикам и размеру повторяющий удаленную трубку. В завершение операции обходной искусственный сосуд удаляется.

Проведение операции не гарантирует, что расслоение аорты побеждено, так как этиологические факторы, то есть причины заболевания, сохраняются. Для ослабления их негативного влияния на стенки аорты в послеоперационном периоде начинается пожизненная консервативная терапия. Она состоит в приеме комплекса препаратов:

• бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и ингибиторы АПФ для стабилизации артериального давления;
• кардиопротекторы и сердечные гликозиды для стабилизации сердечного ритма;
• статины для профилактики атеросклеротических изменений;
• антиагреганты для профилактики формирования тромбов.

Прогноз после вмешательства и при соблюдении рекомендаций благоприятный для 90% больных, тогда как при отсутствии терапии только 15% удается прожить дольше года.

Для ослабления их негативного влияния на стенки аорты в послеоперационном периоде начинается пожизненная консервативная терапия.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Существует несколько классификаций заболевания. Они основаны на месторасположении недуга, особенностях течения заболевания.

Американский кардиохирург Майкл Дебейки создал классификацию согласно локализации болезни:

1. I тип. Надрыв внутренней оболочки происходит в области восходящей артерии, а расслоение постепенно затрагивает брюшной и грудной отделы. Существует 2 исхода такого типа: образование слепого мешка или дистальный разрыв аорты,
2. II тип. Надрыв локализируется исключительно в области восходящей артерии, что приводит к образованию слепого мешка в плечеголовном стволе,
3. III тип. Надрыв внутреннего слоя возникает в нисходящей зоне артерии. Патологический процесс имеет несколько исходов: слепой мешок может формироваться выше диафрагмы или в дистальных участках брюшной аорты, расслаивание распределяется на дугу и восходящую часть аорты.

По течению заболевания различают хроническую форму (протекает несколько месяцев), подострую форму (процесс может длиться до 3-4 недель) и острую форму (летальный исход наступает после нескольких часов обострения). Согласно стэндфордской классификации, различают 2 типа. Тип А характеризуется расслаиванием восходящей артерии (вне зависимости от локализации надрыва внутреннего слоя), тип В характеризуется дистальным расслоением дуги и нисходящей аорты. К развитию осложнений в большинстве случаев приводит тип А.

Существует 2 исхода такого типа образование слепого мешка или дистальный разрыв аорты,.

Аневризма аорты

Аорта — это самый крупный, мощный кровеносный сосуд человеческого тела. Мощный, посему, казалось, его ничего «не берет». Тем не менее, аневризма аорты — бич современной кардиоваскулярной хирургии. В нормальном состоянии у взрослых женщин и мужчин диаметр просвета восходящей части аорты составляет около 3 см, нисходящей — 2,5 см, брюшного сегмента этого крупного сосуда еще меньше — 2 см. Диагноз аневризмы оглашают только в том случае, если диаметр пораженной аорты увеличивается в 2 и больше раза в сравнении с нормой.

Аневризма — это аномальная выпуклость, возникающая на стенках артерии. Стенки артерий достаточно толстые и прочные, мышечные волокна, из которых они состоят, позволяют выдерживать интенсивное давление крови. Однако при наличии слабого участка в стенке артерии давление вызывает распирание этого участка, таким образом формируется аневризма.

Аневризма аорты может развиваться в двух частях этой артерии:

• брюшная часть, проходящая через нижнюю часть брюшной полости — аневризма брюшной аорты;
• аневризма грудной аорты, развивающаяся в области грудной полости. Этот вид аневризмы встречается реже, однако оба вида одинаково опасны для здоровья и жизни человека.

В зависимости от внешнего вида аневризма может быть:
1. веретенообразной
2. мешковидной.

Небольшие аневризмы обычно не представляют никакой угрозы. Тем не менее, они способны увеличить риск: образования атеросклеротических бляшек в месте аневризмы, которые вызывают дальнейшее ослабление стенок артерии; образования и отрыва тромба, следовательно, повышения риска инсульта; увеличения размеров аневризмы, а значит, сжатия близлежащих органов, что вызывает болевые ощущения; разрыва аневризмы.
Основным осложнением аневризм любой локализации является их расслоение с последующим возможным разрывом (летальность — 90%).

Причины и факторы риска

Основными причинами аневризмы являются заболевания и состояния, способствующие снижению прочности и эластичности сосудистой стенки:

• атеросклероз стенки аорты (по различным данным, от 70 до 90%); воспаление аорты (аортит) сифилитического, гигантоклеточного, микотического характера;
• травматическое повреждение;
• врожденные системные заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана или Элерса — Данлоса);
• аутоиммунные заболевания (неспецифическийаортоартериит);
• ятрогенные причины, обусловленные лечебными манипуляциями (реконструктивные операции на аорте и ее ветвях, катетеризация сердца, аортография).

Факторы риска развития атеросклероза и образования аневризмы:

• мужской пол (частота встречаемости аневризм у мужчин в 2–14 раз выше, чем у женщин);
• курение (при скрининговой диагностике 455 человек в возрасте от 50 до 89 лет в отделении сосудистой хирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института были выявлено, что 100% пациентов с аневризмами абдоминального отдела аорты имели стаж курения более 25 лет, а в результате Уайтхолльского исследования доказано, что жизнеугрожающие осложнения аневризм у курильщиков возникают в 4 раза чаще, чем у некурящих);
• возраст старше 55 лет;
• отягощенный семейный анамнез;
• длительная артериальная гипертензия (АД выше 140/90 мм рт. ст.);
• гиподинамия;
• избыточная масса тела;
• повышение уровня холестерина крови.

Также говорят о расслаивающей аневризме, формирующейся вследствие разрыва внутренней оболочки с последующим ее расслоением и образованием второго ложного канала для кровотока.

В зависимости от локализации и протяженности расслоения выделяют 3 типа патологии:
1. Расслоение начинается в восходящей части аорты, продвигается по дуге (50%).
2. Расслоение происходит только в восходящей части аорты (35%).
3. Расслоение начинается в нисходящей части аорты, продвигается вниз (чаще) или вверх (реже) по дуге (15%).
В зависимости от давности процесса расслаивающая аневризма может быть:
острой (1–2 дня от момента появления дефекта эндотелия);
подострой (2–4 недели);
хронической (4–8 недель и более, до нескольких лет).

СИМПТОМЫ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ

Аневризма аорты проявляется по-разному — главным образом это зависит от размеров аневризматического мешочка и его местонахождения (ниже — наглядная клиническая картина на примере аневризмы синуса Вальсальвы). В ряде случаев никаких симптомов не наблюдается вообще (в частности, до разрыва аневризмы, но это уже будет другой диагноз), что затрудняет заблаговременную диагностику.
Самые частые жалобы со стороны больных при аневризме восходящего фрагмента аорты:
боль в грудной клетке (в области сердца или за грудиной) — из-за того, что аневризматическое выпячивание надавливает на близко расположенные органы и ткани, а также из-за давления тока крови на истонченную и немощную стенку; одышка, усиливающаяся со временем; ощущение сердцебиения («Словно что-то колотится в груди» — комментарий пациентов); головокружение; при больших размерах аневризмы беспокоят атаки головных болей, отечность мягких тканей лица и верхней половины туловища — из-за развития так называемого синдрома верхней полой вены (потому как аневризма давит на верхнюю полую вену).

Для аневризмы дуги аорты характерны:

• затруднение глотания (из-за давления на пищевод);
• сиплость голоса, иногда покашливание — в случае, если аневризма давит на возвратный нерв, который «отвечает» за голос;
• внезапно увеличенное слюноотделение и редкий пульс — если давление распространяется на блуждающий нерв, контролирующий слюноотделение и частоту пульса;
• натужное дыхание, а позже и одышка в случае сдавливания трахеи и бронхов огромной аневризмой;
• односторонние пневмонии — если аневризма, давя на корень легкого, мешает его нормальной вентиляции, то, как следствие, возникает застой в легких, при присоединении инфекции перетекающий в воспаление легких.

При аневризме нисходящей части аорты появляются:

• боли в левой руке (иногда до самих пальцев) и лопатке;
• при давлении на межреберные артерии может развиться недостаточность кислородного питания спинного мозга, из-за этого неминуемы парезы и параличи;
• в случае постоянного длительного давления большой аневризмы на позвонки возможно даже их смещение;
• в более легких случаях из-за давления на межреберные нервы и артерии — боли, как при радикулите или невралгиях.

Самые частые жалобы при аневризме брюшного сегмента аорты:

• ощущение переполнения желудка и тяжести в эпигастрии (верхнем этаже живота), которое больной поначалу пытается объяснить перееданием или патологией желудка;
• отрыжка;
• в ряде случаев — рвота рефлекторного характера (появляется как реакция на давление аневризмы аорты на близко расположенные органы и ткани);
• при пальпировании прощупывается напряженное, похожее на опухоль пульсирующее образование. Иногда больные самостоятельно могут выявить у себя эту пульсацию.

ДИАГНОСТИКА АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И ЕЕ УСЛОЖНЕНИЙ

Аневризма аорты в период до разрыва имеет довольно скудные клинические проявления: шумы, которые слышны при аускультации; врач выслушивает не только грудную клетку, но и брюшную полость; опухолевидное пульсирующее образование, которое находят при глубокой, но осторожной пальпации (иногда в самом деле расценивается как опухоль, так как довольно плотное на ощупь); непонятный дискомфорт в месте образования аневризматического выпячивания.
Поэтому для уточнения патологии, пока она не «разродилась» опасными усложнениями, применяют инструментальные методы диагностики: рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки и брюшной полости — при них визуализируется опухолевидное образование (его пульсацию видно при рентгеноскопии); эхокардиография — при подозрении на аневризму восходящей аорты; ультразвуковая допплерография (УЗДГ) — при признаках аневризмы других участков аорты; КТ и МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ И ОПЕРАЦИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Если поставлен диагноз аневризмы, но не наблюдается ее прогрессирования — врачи берут на вооружение консервативную тактику: дальнейшее внимательное наблюдение сосудистого хирурга и кардиолога — контролирование общего состояния, артериального давления, пульса, повторное выполнение электрокардиографии и других более информативных методов, чтобы уследить за возможным прогрессированием аневризмы и вовремя заметить предпосылки для осложнений аневризмы; гипотензивная терапия — для того, чтобы уменьшить давление крови на истонченную стенку аневризмы; антикоагулянтное лечение — чтобы профилактировать образование кровяных сгустков и возможной последующей тромбоэмболии средних и мелких сосудов; снижение количества холестерина в крови (с помощью как медикаментозной терапии, так и диеты). К хирургическому вмешательству прибегают в таких случаях: большие по размеру аневризмы (не менее 4 см в диаметре) или при быстром увеличении размеров (на полсантиметра за полгода); осложнения, которые угрожают жизни пациента — разрыв аневризмы и другие; осложнения, которые хоть и не критичны с точки зрения летального исхода, но резко понижают качество жизни больного — например, надавливание на близлежащие органы и ткани, что вызывает болевой синдром, чувство одышки, рвоту, отрыжку и тому подобные симптомы.

ПРОГНОЗ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Аневризма аорты — нозология, которая должна постоянно находиться под усиленным контролем со стороны врачей. Причина — возможные осложнения, которые в большинстве случаев угрожают жизни человека. Со временем морфологически аневризма прогрессирует (измененная стенка становится все тоньше и тоньше, выпячивание увеличивается). Жизнь и здоровье больному можно сберечь только благодаря тщательнейшему наблюдению за течением болезни и в случае необходимости — безотлагательному оперативному вмешательству.

ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРЫ

Профилактика, благодаря которой можно предупредить возникновение аневризмы аорты у здоровых людей, неспецифическая (то есть, действенны не только в случае этой патологии) и включает в себя: полный отказ от курения; снижение норм алкоголя до уровня «только на праздники», а лучше полный отказ; занятия физкультурой и спортом; устранение факторов, вызывающих подъем артериального давления (стрессы, заболевания почек); излечение и предупреждение патологии, которая способствует образованию аневризмы аорты (атеросклероз); моментальная настороженность при внезапном, на первый взгляд необъяснимом появлении перебоев в работе сердца, ЖКТ и дыхательной системы и незамедлительное обследование у профильных специалистов, чтобы исключить аневризму аорты; регулярные качественные, а не для «галочки», профосмотры у сосудистого хирурга и кардиолога. Если аневризма аорты уже имеется в наличии, профилактические мероприятия показаны для того, чтобы предупредить усложнения этого заболевания: грамотно подобранная антикоагулянтная терапия, чтобы предотвратить образование тромбов в просвете аневризмы; значительное снижение физнагрузок — иначе они могут вызвать перенапряжение истонченной стенки аневризмы, что обернется ее разрывом; иногда необходим полный отказ от физических нагрузок до того момента, пока врач уточнит диагноз и оценит риск; антигипертензивное лечение — благодаря ему удается избежать нарастания давления тока крови на истонченную стенку аневризмы, которая может разорваться в любой момент; тщательный психологический контроль — у некоторых пациентов к разрыву аневризмы аорты подталкивали даже незначительные стрессовые ситуации.

ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРЫ.

Классификация

Классификация недуга заключается в определении типов болезни по особенностям течения и по локализации болезни. По первому критерию доктора выделили довольно условную систематизацию, которая разделяется на такие формы:

• хроническая – может протекать месяцами;
• подострая – процесс длится около 4 недель;
• острая – смертельный исход наступает через пару часов после обострения.

По месторасположению болезни классификация недуга состоит из 3 типов:

• 1 тип – расслоение происходит в зоне восходящей аорты, и плавно переходит на грудную и брюшную область;
• 2 тип – повреждение локализуется исключительно в восходящем отделе;
• 3 тип – из нисходящей зоны поражение переходит на район брюшного отдела аорты.

Довольно редко недуг диагностируется по причине механического повреждения.

Способы диагностики

При расслаивании аорты диагностика обычно заключается в проведении УЗИ и ЭКГ. Эти обследования помогают подтвердить диагноз, установить точную локализацию расслоения, а также степень повреждения сосудистой стенки. При этом зачастую очень важно провести УЗИ и других внутренних органов, если присутствуют дополнительные симптомы. Это важно, чтобы вовремя установить отрыв ветвей аорты, на фоне чего возможно развитие недостаточности других внутренних органов.

Также необходимо провести общий комплексный осмотр, чтобы оценить состояние пациента. Для этого:

• измеряют пульс и артериальное давление на обоих конечностях;
• оценивают основную симптоматику;
• также выслушивают грудную клетку. Многие характерные звуки могут указывать более конкретно на место повреждения стенки аорты.

Если симптомы схожи с инфарктом миокарда, то обычно рекомендуется дополнительно сделать рентген для оценки общего состояния других внутренних органов грудной клетки.

Также, когда диагноз уже подтвержден, проводится комплексная аортография. Оценивается общее состояние аорты не изнутри, а снаружи справа. При этом очень важно оценить состояние прилегающих ветвей аорты, установить наличие разрывов. Также часто можно обнаружить тромб в дополнительном русле аорты. При этом зачастую особенностью данной патологии будет являться и то, что основной сосуд значительно сужен, часто его просвет может быть практически непроходим.

Также, возможно, понадобится проведение дополнительной сосудистой пластики.

Лечение

Возможны два вида лечения расслоения аорты: хирургическое и медикаментозное. Первый вариант применяется практически во всех случаях, за редким исключением. Даже если на какой-то период можно отложить операцию – это лишь вопрос времени, проводить ее все равно придется. Только так моно устранить опасность для жизни.

Выбор лечебного воздействия зависит от нескольких факторов:

• участка формирования расслоения;
• выраженности симптоматики;
• характера и объема поражения аорты;
• степени нарушения кровообращения.

Определяясь с подходом лечения, врач должен провести дифференциальное диагностирование расслоения аорты, чтобы отличить его от других патологий с похожими признаками. Например, острый коронарный синдром нуждается в применении специальных средств, используемых для растворения кровяных сгустков.

Но применять тромболитики («Асафен», «Клексан», «Анопирин», «Новопарин») при обострении расслаивающейся аневризмы категорически запрещено, слишком высок риск кровотечения.

Чтобы лечить расслоение аорты, чаще всего применяются следующие медикаменты.

Своевременная диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты

Расслаивающая аневризма (РА) аорты – патологическое состояние, характеризующееся расслоением стенки аорты на различном протяжении. Примерно у 70% больных разрыв, являющийся началом РА, обнаруживается в восходящей части аорты. В 10% случаев его находят в дуге, в 20% – в нисходящей части грудной аорты.

В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной РА аорты, который развивается вследствие дефекта ее внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; при этом образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал, который может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках.

Расслаивание стенки аорты возможно в любом ее отделе, но чаще всего происходит на расстоянии 5 см от клапана аорты и на участке, расположенном сразу после отхождения левой подключичной артерии. Распространенность РА аорты составляет 1 случай на 10 тыс. госпитализированных больных; при аутопсии – 1 случай на 350 умерших; на протяжении одного года регистрируется не менее 2 тыс. новых случаев. РА аорты является жизнеугрожающим состоянием, диагностика и лечение которого, включая оперативное, должны быть проведены в максимально короткие сроки.

Классификация РА аорты.

Практическое замечание

Одностороннее ослабление мышц языка после автодорожной травмы указывает на хлыстовую травму и позволяет предположить расслоение сонной артерии.

МРТ-ангиография золотой стандарт диагностики.

Причины и факторы риска

Чаще всего с этим редким заболеванием сталкиваются люди в преклонном возрасте. Причиной возникновения аневнизмы аорты у молодых может стать:

• травма,
• воспалительный процесс,
• врожденная патология.

Основными факторами, способствующими развитию болезни, принято считать:

• Атеросклероз – скопление холестериновых бляшек на интиме сосудов. В результате стенки сосудов, в том числе и аорты, становятся тонкими и хрупкими, соответственно могут начать выдуваться и расслаиваться.
• Неконтролируемое давление также способствует снижению плотности стенки артерии.
• У больных сифилисом, при недостаточном лечении, часто развивается расширение аорты.
• Синдром Марфана – врожденное отклонение в структуре соединительной ткани – часто является причиной развития аневризмы аорты.
• Курение негативно влияет на состояние крови и сосудов.
• Наследственная предрасположенность увеличивает риск возникновения заболевания на 12%.

Совет! Каждая выкуренная сигарета – стресс для сосудов сердца. Отказавшись от этой вредной привычки можно заметно снизить вероятность развития аневризмы аорты.

В острую форму, имеющую низкий уровень выживаемости, расслаивающая аневризма может перейти под влиянием таких провоцирующих факторов:

• сильный стресс;
• чрезмерная физическая нагрузка;
• употребление пищи с высоким содержанием глюкозы и др.

У больных сифилисом, при недостаточном лечении, часто развивается расширение аорты.

Осложнения аневризмы аорты

Наиболее грозными осложнениями аневризм, как грудного, так и брюшного отделов аорты, принято считать расслоение и разрыв аорты. Расслоения аорты — это расхождение средней оболочки главной артерии в результате попадания крови из просвета сосуда через разрыв внутренней (интимальной) оболочки. Образовавшийся канал носит название ложного просвета. Чаще всего это осложнение характерно для грудной аорты. При этом стоит понять, что расслоение аорты может наблюдаться и без аневризмы. Разрыв аорты при отсутствии лечения сопровождается 100 % летальностью. Смерть может наступить мгновенно, либо через несколько дней после разрыва [1] [3] [6] .

Расслоение аорты делят на острую (продолжительность до двух недель), подострую (продолжительность до двух месяцев) и хроническую стадии. В острой стадии стенка аорты максимально хрупка, поэтому её разрывы встречаются наиболее часто. В зависимости от протяжённости выделяют четыре расслоения аорты, играющие основополагающую роль для определения тактики лечения [6] .

Симптомы и клинические проявления расслоения аорты мгновенны: происходит резкое повышение давления, ослабление пульсации, сознание становится заторможенным, взор фиксируется, тело покрывается холодным липким потом. Характерна резкая боль, по локализации которой можно заподозрить тип расслоения аорты: она может быть за грудиной или между лопатками, а также распространяться в область живота при прогрессирующем увеличении ложного просвета. Кроме этого отмечается клиническая картина острой ишемии (недостатка кислорода) других органов: головного мозга, кишечника, почек, нижних конечностей [1] [4] [5] .

К осложнениям аневризм брюшной аорты также относят разрывы и тромбозы. Довольно часто разрыв этих аневризм служит первым симптомом заболевания. Основной жалобой пациентов будет болевой синдром: резкая боль в середине живота, чаще слева с распространением в поясницу, пах, промежность. В животе ощущается пульсирующее образование и отмечается падение артериального давления. В отличие от разрывов аневризм грудной аорты при разрыве аневризмы брюшного отдела моментальная смерть наблюдается гораздо реже [7] .

В зависимости от протяжённости выделяют четыре расслоения аорты, играющие основополагающую роль для определения тактики лечения 6.