Нарколепсия – болезнь внезапного сна

Различные типы синдрома Желино

Нарколепсия, также называемая синдромом Желино от имени её первооткрывателя, – это патология, которая проявляется нарушениями сна, в частности, гиперсомнией.

Существуют различные виды нарколепсии:

• Первичная нарколепсия: это классическая форма нарколепсии с характерными приступами гиперсомнии в дневное время, катаплексией (слабость, внезапное снижение мышечного тонуса), галлюцинациями и параличом сна.
• Вторичная нарколепсия: более редкая форма нарколепсии, которая развивается в результате черепно-мозговой травмы, заболеваний, таких как рассеянный склероз и опухоли головного мозга, и повреждений, вызванных воспалениями.
• Пароксизмальная нарколепсия: это состояние, связанное с эпилепсией, факты нарколептического пароксизмального кризиса являются одним из симптомов, которые появляться при эпилептических приступах и которые состоят из внезапных засыпаний с последующих падением.
• Нарколепсия без катаплексии: является менее распространенной формой первичной нарколепсии и характеризуется отсутствием катаплексии, как симптома. Может существовать в двух вариантах, без катаплексии, но с наличием эпизодов быстрого сна, определяемых с помощью диагностических тестов (в этом случае определяется как моносимптоматическая нарколепсия) или без катаплексии и без эпизодов быстрого сна.

Дорожно-транспортные происшествия если приступ гимерсомнии начнется во время управления автомобилем.

Симптомы нарколепсии

Главными клиническими проявлениями при нарколепсии считается непреодолимая тяга ко сну, проявляемая внезапным приступом сонливости (гипнолепсия). Пациенты подобное состояния описывают как сильную необоримую сонливость, которая неизбежно приводит к засыпанию вне зависимости от местонахождения больного. Часто описываемые припадки возникают при выполнении монотонных движений в однообразной обстановке (например, при чтении, прослушивании лекций). Даже у здоровых лиц при таких обстоятельствах могут появляться приступы сонливости, однако больных, страдающих нарколепсией, «атаки» сна преследуют и в условиях напряженной жизнедеятельности, например, во время вождения автомобиля, за едой.

Частота припадков гипнолепсии характеризуется значительными колебаниями. Длительность их может варьироваться от пары минут до 3-х часов. При этом разбудить индивида, находящегося в нарколептическом сне, довольно просто, словно он пребывает в обычном сне. Как правило, после такого сна, больные ощущают себя отдохнувшими и вполне бодрыми, но буквально по прошествии пары минут атака может повториться. Со временем субъекты, страдающие описываемым нарушением, адаптируются к своему недугу, поэтому ощутив характерную сонливость, они успевают отыскать более-менее приемлемое место для сна.

Кроме приступов сонливости, возникающих днем, описываемый недуг также проявляется нарушением ночных сновидений.

Симптомы нарколепсии могут быть следующими: постоянные прерывания сновидений в ночное время, яркие сновидения, бессонница, чувство недосыпания после пробуждения утром. Некачественный сон в ночное время порождает понижение работоспособности и способности сосредоточивать внимание, провоцирует появление сонливости днем и раздражительности, способствует усилению межличностных конфронтаций, возникновению депрессивных состояний, синдрома хронической утомляемости.

При засыпании либо перед пробуждением индивиды, страдающие описываемым нарушением, могут наблюдать гипнагогические феномены, такие как: яркие видения, галлюцинации, часто носящие негативный характер. Эти феномены схожи со сновидениями, возникающие на этапе быстрого сна. У детей подобные явления считаются нормой, у здоровых взрослых лиц они довольно редки.

Приблизительно у четвертой части нарколептиков отмечается сонный паралич, заключаемый в мышечной слабости временного характера, которая препятствует выполнению произвольных действий. Такой паралич, как правило, возникает в ходе засыпания либо при пробуждении. Большинство пациентов жалуются, что при описываемом состоянии они испытывают сильнейший страх. При этом мускульная гипотония в ходе сонного паралича напоминает положение скелетных мышц на этапе быстрого сна.

Нарколепсия и катаплексия, что это? Кроме того, приблизительно у 75% нарколептиков отмечается явление катаплексии – кратковременной приступообразной утраты тонуса мускулатуры, что приводит к падению индивида на фоне сохранности сознания. Обычно данный симптом провоцирует внезапное бурное эмоциональное реагирование пациента.

Таким образом, типичные признаки нарколепсии – это засыпание «в движении» (то есть субъект беспричинно засыпает) и резкая непроизвольная мышечная слабость.

Выделяют 4 разновидности описываемого недуга. Первичная форма данного расстройства является классической вариацией нарколепсии, протекающей с дневными атаками гиперсомнии, катаплексией, галлюцинациями и сонным параличом.

Вторичная форма считается более редкой разновидностью. Она возникает вследствие повреждения мозга, опухолевых процессов мозга, рассеянного склероза, инфекционных поражений мозговых структур.

Пароксизмальная форма описываемого недуга связана с эпилепсией. Нарколептический пароксизмальный приступ является симптомом, возникающий при эпиприпадках. Заключается он во внезапном засыпании и падении.

Нарколепсия без возникновения катаплексии – также редко встречаемая вариация недуга. Она характеризуется двумя вариантами протекания. Первый – катаплексия отсутствует, но присутствуют эпизоды быстрого сна, выявляемые посредством диагностических тестов, второй – катаплексия и эпизоды быстрого сна отсутствуют.

галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;.

Нарколепсия – болезнь внезапного сна

Нарколепсия относится к хроническим неврологическим расстройствам — гиперсомниям. При этом заболевании нарушается контроль циклов сна мозгом. Человека преследует катаплексия, неконтролируемое засыпание, приступы сонливости днем при нарушенном ночном сне. Триггером состояния как правило являются сильные эмоции. Засмеявшись или заплакав, человек теряет подвижность мышц лица, конечностей и засыпает. Болезнь, как правило, начинает проявлять себя в детском и подростковом возрасте.

Нарколепсия — это патология нервной системы, для которой характерны внезапные приступы дневной сонливости. Другие названия заболевания — болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия. Само заболевание не смертельное, но несчастные случаи во время эпизодов нарколепсии — распространенное явление.

Нарколепсия относится к хроническим неврологическим расстройствам гиперсомниям.

Диагностирование нарколепсии

В настоящее время при диагностировании нарколепсии применяются некоторые высокотехнологичные методы. Это прежде всего полисомнография. При этом пациент должен провести ночь в лаборатории, где к нему подключаются специальные электроды, которые фиксируют его сердцебиение, движения глаз во время сна, мозговую и мышечную активность. Разновидностью этого метода является MSLT-тест, при котором пациент должен заснуть в дневное время. Другой метод – энцефалография.

Важно, чтобы диагноз ставил настоящий специалист. Ведь не всякие приступы внезапной сонливости – это нарколепсия. Они случаются и у вполне здоровых людей – например, во время сильного стресса. Стресс у разных людей проявляется по-разному: один, к примеру, вообще не может заснуть, а другой, наоборот, внезапно засыпает и спит подолгу, это позволяет организму восстановить силы. Один из показателей заболевания – постоянство приступов: обычная сонливость – явление, как правило, разовое или проходящее сразу после нормализации образа жизни; а вот при нарколепсии приступы сонливости нападают на человека буквально каждый день, в любом состоянии и при любой работе, за день может произойти несколько таких приступов. Приступы сонливости при этом наиболее выражены в дневное время и снижаются к вечеру.

Не следует заниматься опасными видами деятельности, в том числе водить машину.

Возможные нарушения сна

Недуг относится к гиперсомниям — состояниям, при которых продолжительность сна увеличивается или возникают приступы дневной сонливости. Важное отличие от других форм — человек засыпает на ходу днём, проконтролировать себя он не может. Ночью пациент спит плохо — часто просыпается.

Кроме того, при нарколепсии так называемый «быстрый сон» — время сновидений — наступает мгновенно, а у здорового человека вначале наблюдается период глубокого засыпания, когда мозг отдыхает и «ночные грёзы» отсутствуют. Нередко патология сопровождается полной утратой тонуса мышц — каталепсией, из-за чего человек может упасть во время приступа, либо сонным параличом — оцепенением после пробуждения, когда невозможно пошевелить конечностями, повернуть голову.

Однако эти факторы не обязательно приведут к болезни Желино.

Общие сведения

Нарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.

Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать, застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть. Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется. Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.

Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.

Фаза быстрого сна становится избыточной и наступает быстрее, чем в норме.

Как понять, что у вас нарколепсия, и что с ней делать

Если днём вы всё время хотите спать, возможно, это повод посетить невролога.

Болезнь возникает очень редко Narcolepsy, National Sleep Foundation у одного человека из 2 000 3 000, одинаково часто у мужчин и женщин.

Причины, симптомы и лечение нарколепсии

Нарколепсия – довольно редкое неврологическое расстройство, влияющее на способность человека контролировать режим сна и бодрствования. Люди с нарколепсией страдают от чрезмерной дневной сонливости, а также от прерывистых, неконтролируемых эпизодов засыпания. Такие внезапные приступы сна возникают при любой деятельности в любое время суток.

Нарколепсия загадочное хроническое неврологическое заболевание, вызванное неспособностью мозга правильно регулировать циклы сна и бодрствования.

Причины возникновения

Причины нарколепсии связаны с генетическими факторами. Заболевание диагностируется в 20-40 раз чаще среди людей, родственники которых страдали от подобных нарушений. В основе патогенеза – расстройство регуляции цикла сна и бодрствования, которое преимущественно обусловлено снижением продукции нейромедиатора гипокретина (орексина).

Указанные белковые соединения образуются в организме в результате метаболических превращений белка-предшественника – препрогипокретина. Нервные клетки гипокретинергической системы малочисленны. Их количество составляет около 80 тысяч. Нейроны гипокретинергической системы оснащены разветвленными аксонами, которые иннервируют участки в разных отделах мозга.

Причины внезапного засыпания у взрослых связаны с нарушением работы орексин-гипокретинергической системы. Нейроны системы интегрируют импульсы, управляющие метаболическими и циркадианными процессами, а также участвующие в формировании эмоциональных реакций. Интеграционная деятельность системы направлена на регуляцию уровня бодрствования, адекватного текущей ситуации.

В результате происходит приспособление физиологических процессов, протекающих в организме, под условия окружающей среды. Недостаточная активность орексин-гипокретинергической системы приводит к развитию нарколепсии и ожирения, коррелирует с болезнями Альцгеймера и Паркинсона.

Нарколепсия – это такое заболевание, которое у женщин и мужчин может развиться как следствие повреждения мозга в области дорсолатерального отдела гипоталамуса, что указывает на его ведущую роль в регуляции стадий сна и бодрствования. В срединном сегменте гипоталамуса расположены гипокретинергические нейроны, ответственные за работу центра, управляющего включением быстрого сна. Распространенные причины повреждения структур мозга:

1. Инфекционные болезни ЦНС.
2. Нарушение мозгового кровотока (ишемическо-некротические процессы в нервной ткани).
3. Травмы в зоне головы.

Кроме регуляции процессов сна гипокретин (орексин) участвует в формировании пищевого поведения, взаимодействуя с клетками, которые ответственны за реакции голода и насыщения. Орексинергические нейроны взаимодействуют с норадренергическими клетками, расположенными в области синего пятна, провоцируя их деполяризацию и активацию.

Недостаточная активация нервных клеток синего пятна приводит к торможению их функциональной деятельности не только в стадии сна, но и в период бодрствования, что коррелирует с развитием приступов нарколепсии. Работа орексинергической и гистаминовой систем тесно связана. Регулятивная функция орексина в формировании эмоциональных реакций обусловлена взаимодействием с дофаминергической системой.

Эмоциональный компонент может носить положительную или отрицательную окраску.

Диагностика нарколепсии

Обследование пациентов с характерными для нарколепсии жалобами, как правило, проводит невролог. Диагностический поиск включает проведение полисомнографии с регистрацией ЭЭГ и множественного теста латентности сна (MSLT-теста). Более углубленное исследование сна средствами специальной сомнологической лаборатории осуществляет сомнолог.

Полисомнография исследует ночной сон, для чего пациенту с подозрением на нарколепсию придется провести целую ночь в специально оборудованном кабинете под наблюдением врача. Полисомнография позволяет выявить нарушения чередования фаз сна с увеличением частоты и продолжительности фазы быстрого сна с быстрыми движениями глазных яблок и исключить другие возможные расстройства сна (в т. ч. синдром сонных апноэ).

Проведение MSLT-теста обычно назначается на следующий после полисомнографии день. В ходе исследования пациенту в течение дня предлагается сделать 5 попыток заснуть, интервал между попытками сна составляет 2-3 часа. Критериями подтверждения нарколепсии являются: наличие не менее двух эпизодов подтвержденного сна и сокращение латентного времени наступления сна до 5 мин.

Дополнительно может быть проведено определение периодов скрытой сонливости, в некоторых случаях позволяющее оценить эффективность проводимого лечения.

Дифференцировать накролепсию необходимо от эпилепсии, других видов гиперсомнии: психофизиологической; посттравматической — обусловленной перенесенной ЧМТ, наличием внутримозговой гематомы; психопатической — возникающей на фоне психический расстройств (шизофрении, истерии); связанной с воспалительными (энцефалит, менингит, арахноидит), опухолевыми или сосудистыми (хроническая ишемия мозга, аневризма, ишемический и геморрагический инсульт) церебральными заболеваниями, а также с соматической патологией (гипотиреоз, сахарный диабет, печеночная недостаточность, пернициозная анемия и др.). В ходе дифференциальной диагностики может потребоваться консультация психиатра, эпилептолога, эндокринолога, инфекциониста, гастроэнтеролога; проведение офтальмоскопии, МРТ головного мозга, дуплексного сканирования, МРА или УЗДГ церебральных сосудов.

Лечение нарколепсии.

Первые симптомы

Кроме сильной дневной сонливости, симптомы болезни таковы.

● Катаплексия – приступ внезапной общей слабости на фоне любых сильных эмоций, не важно – положительных или отрицательных, – смеха, плача или изумления. Приступ может развиться так быстро, что больной рискует упасть и получить травму. Длительность его бывает от нескольких секунд до нескольких минут. За этим, как правило, следует засыпание.

● Сны наяву – яркие видения, похожие на сон. Обычно они сопровождаются тревогой. Видения возникают либо в момент засыпания, либо в период пробуждения. Больные могут видеть предметы или людей, слышать музыку или голоса.

● Сонный паралич – полная неподвижность, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут после пробуждения. Человек находится в полном сознании, способен оценивать обстановку, но не в силах пошевелиться. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать и в другое время. С течением времени могут присоединиться и другие симптомы.

Заподозрить заболевание можно самому по дневной сонливости, однако поставить точный диагноз может только специалист в области медицины сна после проведения диагностических исследований: полисомнографии, энцефалографии и так далее. К сожалению, болезнь не всегда удается диагностировать быстро, ведь различные нарушения сна встречаются часто, так что многим врачам и в голову не приходит вспомнить о редком недуге.

Полностью избавиться от нарколепсии пока невозможно, но симптоматическое лечение заболевания позволяет значительно улучшить качество жизни. Врач может назначить препараты, помогающие устранить сонливость днем и улучшить ночной сон. Эффективны средства с психостимулирующим эффектом – антидепрессанты различных групп.

Сонный паралич полная неподвижность, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут после пробуждения.

Лечение

При любом заболевании важна грамотная диагностика, в том числе и при Болезни Желино. Перед тем как начать лечение, необходимо исключить другие патологии и правильно поставить диагноз.

Диагностика нарколепсии включает в себя следующие методы:

1. Полисомнография . Проводится в специальной лаборатории. Человек находится там одну или несколько ночей. Все это время регистрируются мозговые волны, мышечная активность, сердечные ритмы и движения глазных яблок. Процедура осуществляется с помощью прикрепленных к больному электродов.
2. Множественный тест латентности ко сну . Позволяет получить картину сна, чтобы выявить в ней отклонения. Тест показывает скорость, с которой человек засыпает. В ходе процедуры записывают активность мозга.
3. МРТ и КТ . Необходимы для выявления причины паралича мышц, если таковой имеется.

Лечение нарколепсии – это довольно сложная задача. К тому же в современном мире не разработано конкретных схем терапии, которые полностью и навсегда устраняют заболевание.

Обычно лечение патологии сводится к приему препаратов следующих видов:

• стимуляторы работы головного мозга;
• средства для снижения воздействия зоны сна в мозге.

Часто пациенту выписывают Модафинил по 100-20 мг в утреннее время. Препарат не вызывает привыкания и нормально переносится больными. Однако приобрести его довольно проблематично.

Для устранения дневной сонливости применяют и другие медикаменты:

• Меридил;
• Индопан;
• Сиднокарб.

Это психостимуляторы, которые назначают курсами по 3-4 недели. Для устранения галлюцинаций применяют антидепрессанты, например, Кломипрамин или Имипрамин .

Сам же больной должен приложить максимум усилий для устранения нарколепсии.

Для этого он должен выполнять следующие рекомендации:

1. Важно нормализовать сон ночью.
2. Нужно наладить режим сна и бодрствования.
3. Необходимо выделять время на сон днем.
4. Следует исключить стрессовые ситуации.
5. Надо правильно питаться и не злоупотреблять спиртными напитками.
6. Запрещено заниматься опасными видами деятельности и водить автомобиль.
7. Рекомендовано практиковать различные методы релаксации: йогу, дыхательную гимнастику.

Особое место в лечении занимает поведенческая психотерапия . Специалист помогает больному отвлечься от проблем, отпустить гнетущие мысли, которые мешают нормальному сну.

Могут назначаться физиотерапевтические процедуры:

1. Энцефалофония . Представляет собой прослушивание мозговой деятельности, которая преобразована в аудиозапись.
2. Гидротерапия . Лечение водой.
3. Фототерапия . Воздействие на пациента светом.
4. Массаж . Особенно эффективна точечная техника, которая позволяет снять сосудистые спазмы, активизировать кровообращение, устранить тревожность. Такой массаж можно делать самостоятельно.

Есть надежда, что скоро нарколепсия перестанет быть неизлечимой болезнью. А пока можно лишь облегчить симптоматику расстройства, чтобы существовать нормальной жизнью.

Воздействие на пациента светом.

Симптоматика

Приступам нарколепсии свойственен ряд симптомов, распознать которые довольно просто самому пациенту, и в ряде случаев окружающим его людям.

• Чрезмерная дневная сонливость

Постоянное желание прилечь поспать никак не связано с количеством ночного отдыха. Синдром проявляется и у людей с недосыпом, и у тех, кто отдыхает по 7-8 часов, и даже у пациентов, практикующих сон свыше 10 часов. Дополнительно к сонному состоянию прилагается туманность сознания, сложности с концентрацией внимания, недостаточное количество энергии даже на совершение обычных бытовых действий. Все это вызывает развитие затяжной депрессии и истощение организма как нервное, так и физическое.

• Катаплексия

В ряде случаев нарколепсия проявляется как катаплексия. Это есть состояние, при котором полностью теряется мышечный тонус, но остается ясность сознания. Человек чувствует, понимает и адекватно воспринимает все, что с ним происходит, но тело парализовано. Он может попытаться среагировать или привлечь к себе внимание, однако речь больше будет похожа на набор невнятных звуков. Люди, не проинформированные о заболевании, часто пугаются такого симптома и путают его с эпилептическим припадком.

• Галлюцинации

Яркие видения иллюзорного и звукового характера появляются на стадии засыпания или непосредственно перед пробуждением. Их отличает реалистичность, поэтому проснувшись пациент часто обвиняет друзей и родственников в том, чего на самом деле не было. Как следствие такого состояния – повышенная тревожность, приступы паники.

• Сонный паралич

Если катаплексия характеризуется внезапной потерей мышечного тонуса, то сонный паралич представляет собой похожий процесс, проходящий в обратном порядке. Во время пробуждения сознание «включается» намного раньше мышечного скелета. В результате человек ясно мыслит, но не может пошевелиться или произнести внятных звуков. Такой эпизод длится от нескольких секунд до 10 минут. Помочь выбраться из состояния могут окружающие – практические исследования показали, что касание другого человека активирует мышечную деятельность.

Симптоматика заболевания может быть ярко выраженной с первого дня его проявления или же развиваться постепенно в течение десятков лет.

Все это вызывает развитие затяжной депрессии и истощение организма как нервное, так и физическое.

Нарколепсия

Нарколепсия – заболевание нервной системы, которое характеризуется расстройством парадоксального (быстрого) сна и проявляет себя излишней сонливостью и внезапными «атаками» сна.

генетическая предрасположенность.

Что это такое

Нарколепсия — что за болезнь?

Нарколепсия – это отклонение работы нервной системы.

Проще говоря, заболевание, которое обуславливается дневными приступами сонливости и внезапным впадением в состояние сна.

Также отмечается нарушение ночного режима, резкая утрата тонуса мышц, но с сохранением ясного сознания.

У людей, имеющих данное заболевание, может проявляться кратковременная парализованность тела после пробуждения.

При установлении диагноза не нужен полный список всех признаков. Достаточно лишь нарушения сна и наличия одного или двух других проявлений.

Список всех симптомов представлен ниже:

• ночная бессонница;
• приступы сонливости;
• приступы катаплексии;
• расстройство восприятия, а именно гипнагонические галлюцинации.

Болезнь Желино (второе название нарколепсии) – редкое заболевание. Оно может появиться в любом возрасте, но чаще всего им страдают 15–25-летние. Диагностируют его редко: от 20 до 40 случаев на 100 тысяч человек.

Но все же существуют две гипотезы и одна уже опровергнутая теория.